Lymphödem, Typ Meige Q82.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

late-onset; lymphedema; Lymphedema late-onset; lymphedema praecox familial; Lymphödem; Maladie de Meige; Meige's disease; Meige\'s disease; Meige-Syndrom; Trophödem; Trophödem Typ Meige; Typ Meige

Erstbeschreiber

Meige, 1889

Definition

Genetisch bedingtes primäres Lymphödem entsprechend dem Lymphödem, Typ Nonne-Milroy mit weiteren assoziierten Symptomen und späterer Manifestation.

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Manifestation

In der Pubertät. Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.

Klinisches Bild

  • Entsprechend dem Lymphödem, Typ Nonne-Milroy, s. dort.
  • Zusätzlich: Minderwuchs, geistige Retardierung, Hypogenitalismus, Ptose der Augenlider, rezidivierende intrahepatische Cholestase, Fettsucht im Reithosenbereich; seltener zusätzlicher Befall des Genitals, der oberen Extremitäten, des Gesichts, des Larynx und der Pleura (Ergüsse).
  • Angeborene Anomalien: Partielle häutige Syndaktylien der Zehen, Distichiasis (Doppelreihe der Augenwimpern); Myopie; Ptosis; gelbe Nägel; extradurale Zysten und/oder Wirbelanomalien; zerebro-vaskuläre Fehlbildungen; sensoneuraler Hörverlust; Gaumenspalte. Bronchiektasen.

Therapie

Literatur
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  1. Figueroa AA, Pruzansky S, Rollnick BR (1983) Meige disease (familial lymphedema praecox) and cleft palate: report of a family and review of the literature. Cleft Palate J 20: 151–157
  2. Meige H (1898) Dystrophie oedematose hereditaire. La presse médicale (Paris) 6: 341-343
  3. Meige H (1889) Le trophoedème chronique héréditaire. Nouv iconogr Salpêtrière, Paris, 12: 453–480
  4. Ho WL et al. (2003) Radiological features of late-onset lymphoedema in Noonan's syndrome. Pediatr Radiol 33: 200-202
  5. Samlaska CP (2002) Congenital lymphedema and distichiasis. Pediatr Dermatol 19: 139-141
  6. Tammer ME et al. (2002) Surgical therapy of scrotal edema in elephantiasis congenita hereditaria (Meige type). Urologe A 41: 493-495
  7. Wheeler ES et al. (1981) Familial lymphedema praecox: Meige's disease. Plast Reconst Surg 67: 362–364

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