Lymphangiomatose D18.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia

Definition

Angeborene oder in frühester Kindheit erworbene Angiodysplasie, die durch eine exzessive Ektasie abnormer lymphatischer Gefäße gekennzeichnet ist.

Manifestation

Bereits bei Geburt vorhanden oder in frühester Kindheit erworben.

Lokalisation

Diffuser Hautbefall (Stamm und Extremitäten), Weichteile, Knochen, Gastrointestinaltrakt.

Klinisches Bild

Sehr variables Bild mit Knoten, Zysten, Flecken sowie großflächigen, weichen bis weich-elastischen Schwellungen der grau-blau oder braun tingierten Weichteile. S.a. Lymphangioma circumscriptum.

Histologie

An Schweizer Käse erinnernde, löcherige Durchsetzung von Dermis, Subkutis und subkutanem Fettgewebe durch dilatierte und anastomosierende dünnwandige Gefäße. Endothelien mit unregelmäßiger Protrusion (Hobnail-Endothelien). Ebenso Nachweis von papillären Protrusionen. Ausgeprägte Hämosiderinablagerungen u. lymphozytäre Infiltrate. Extramedulläre Hämatopoese möglich.

Komplikation

Thrombozytopenie, GI-Blutungen

Literatur
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  1. North PE et al. (2004) Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia. Arch Dermatol 140: 599-606

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