Lipödem R60.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Adiposalgie; Adipositas dolorosa; Adipositas zonale; Dickes Bein der gesunden Frau; Fettbein; Hyperplasia dolorosa; Lipalgie; Lipedema; lipedema (e); Lipidose; Lipohyperplasia dolorosa; Lipohypertrophia dolorosa; Lipomatosis dolorosa; Säulenbein; Schmerzhaftes Lipödemsyndrom; Schmerzhaftes Säulenbein; zonale Adipositas

Erstbeschreiber

Allen u. Hines, 1940

Definition

Chronische und progrediente Erkrankung, die nahezu ausschließlich bei Frauen auftritt und durch eine Fettverteilungsstörung mit deutlicher Disproportion zwischen Stamm und Extremitäten gekennzeichnet ist. Diese entsteht aufgrund einer umschriebenen, symmetrisch lokalisierten Unterhautfettgewebsvermehrung der unteren und/oder oberen Extremitäten. Zusätzlich bestehen Ödeme, die durch Orthostase verstärkt werden, sowie eine Hämatomneigung nach Bagatelltraumen. Charakteristisch ist außerdem eine gesteigerte Druckschmerzhaftigkeit; meist bestehen Spontanschmerzen. 
 

 

 

Einteilung

Die Einteilung des Lipödems erfolgt nach Lokalisation und Morphologie:

a) Einteilungen des Lipödems nach Lokalisation (mod. nach Herpertz 2014):

  • Beine : Oberschenkeltyp , Unterschenkeltyp, Ganzbeintyp
  • Arme: Oberarmtyp, Unterarmtyp, Ganzarmtyp

b) Einteilung des Lipödems nach Morphologie:

  • Stadium 1: Glatte Hautoberfläche mit gleichmäßig verdickter, homogen imponierender Subkutis
  • Stadium 2: Unebene, überwiegend wellenartige Hautoberfläche, knotenartige Strukturen im verdickten Subkutanbereich
  • Stadium 3:  Ausgeprägte Umfangsvermehrung mit überhängenden Gewebeanteilen (Wammenbildung)

Progression zum Lipödem mit sekundären Lymphödem  – z.T. abhängig von Komorbiditäten (z.B. Adipositas, Inaktivität) – in jedem Stadium möglich . Eine begleitend bestehende Adipositas kann den Verlauf und das Beschwerdebild des Lipödems verschlechtern.

 

Vorkommen/Epidemiologie

Zur Epidemiologie existieren keine gesicherten Daten aus großen Studien. Existierende kleine Studien weisen eine hohe Varianz auf mit Prävalenzen zwischen 0,1% und 18% je nach untersuchtem Kollektiv (Allgemeinbevölkerung, selektierte Patienten). Insgesamt hohe Dunkelziffer und Fehldiagnosen angesichts der weit verbreiteten Unsicherheit bezüglich der Diagnosestellung wahrscheinlich.

 

Ätiopathogenese

Die Ätiologie ist weiterhin unbekannt. Die genauen Pathomechanismen sowie die spezielle Rolle der Hormone und ihrer Rezeptoren sind ebenfalls nicht geklärt. In bis zu 60% der Fälle wurde eine genetische Komponente mit familiärer Häufung des Lipödems beschrieben. Becshrieben ist z.B. bei sechs Familien mit Lipödem über drei Generationen ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster mit inkompletter Penetranz.

Die umschriebene Fettgewebsvermehrung ist Folge einer Hypertrophie und Hyperplasie der Fettzellen. Hinzu kommen Veränderungen des Bindegewebes, Kapillarpermeabilitätsstörungen mit konsekutiver Hämatomneigung.

Im fortgeschrittenen Stadium zeigen sich dann Sekundärveränderungen wie Sklerose und Papillomatose durch Fibroblastenproliferationen in der Dermis. Eine zunehmende Fibrosierung des Unterhautfettgewebes führt zur mechanischen Insuffizienz.

Manifestation

Nahezu ausschließlich bei Frauen. Beginn typischerweise in einer Phase hormoneller Veränderungen wie Pubertät, Schwangerschaft oder Klimakterium. Bei Männern beschrieben sind lipödemähnliche Veränderungen bei hormonell wirksamen Therapien, ausgeprägten Hormonstörungen (z.B. Hypogonadismus) oder bei Leberzirrhose.

 

Lokalisation

Symmetrisch lokalisiert an den unteren (häufiger) und oberen (seltener) Extremitäten.

Klinisches Bild

Immer symmetrische, disproportionale Fettvermehrung an Armen und Beinen.

Typisch ist ein "Kalibersprung" zur angrenzenden gesunden Region („Muff“, „Türkenhosenphänomen", „Kragenbildung“). 

Hämatome unterschiedlichen Alters und Färbung

Hände und Füße bleiben stets frei.

Stemmer-Zeichen negativ.

Begleitend:  Schmerzen, Ödeme, Schwere- und Spannungsgefühl der betroffenen Extremitäten.

Oft deutliche Einschränkung der Lebensqualität.

Die Stadieneinteilungen sind nicht zwangsläufig mit dem Ausmaß der klinischen Symptomatik (Schmerzen) gleichzusetzen.

- Im späteren Verlauf finden sich zusätzlich oft umschriebene Wulstbildungen (Wammen), die vorwiegend an den Oberschenkel- und Knieinnenseiten, seltener auch im Sprunggelenksbereich lokalisiert sind.

- Sekundäreffekte durch Scheuern (chronisch irritative Dermatitis), Okklusion (Mazerationen und konsekutiv Infektionen) und Störungen des Gangbildes (Achsenfehlstellung der Beine, v.a. Valgusgonarthrose).

- In seltenen Fällen (bekannt sind etwa 50-60 Fälle) werden Lipödeme in Kombination mit Analbuminämie gefunden.

 

Histologie

Die histologischen Veränderungen beim Lipödem sind nicht pathognomonisch. Neben vermehrten und teils hypertrophen Fettzellen zeigt sich im Interstitium ein hoher Gehalt kapillärer Blutgefäße; perivaskulär finden sich Makrophagen, Fibroblasten, Mastzellen sowie vereinzelt Fettgewebsnekrosen. Im Spätstadium der Erkrankung nimmt der fibrotische Anteil zu.

Immunhistologische Untersuchungen zeigten degenerative und regenerative Veränderungen des Fettgewebes, charakterisiert durch kronenartige Strukturen aus nekrotischen Adipozyten umgeben von infiltrierenden CD68+ Makrophagen und Proliferationen von Fett-assoziierten Stamm-/Progenitor- und Bindegewebszellen (Ki67- und CD34-positiv). Diese Befunde unterstützen die These einer erhöhten Adipogenese im Gewebe des Lipödems.

Diagnose

- Diagnose wird typischerweise allein unter Berücksichtigung von Anamnese und Klinik gestellt.

- Hochauflösende Sonographie: Differenzierung zwischen Lymphödem, Lipödem und Phlebödem. Charakteristisch sind homogene Verbreiterung der Subkutis, gleichmäßige Echogenität ("Schneegestöber"), Darstellung echoreicher Septen. Sinnvolle Ergänzung zur Differentialdiagnostik, aber keine spezifischen Kennzeichen.

- Indirekte Lymphographie: Differenzierung von Lipödem, Lipolymphödem und Lymphödem anhand verschiedener Figuren der Injektionsdepots und des Lymphabflusses über die Lymphkollektoren.

- Funktionelle Lymphszintigraphie (Lymphabflussszintigraphie): Initial gesteigerte Lymphabtransport; in fortgeschrittenen Stadien Nachweis eines verlangsamten Lymphtransportes.

- Weitere Diagnostik nur sinnvoll zum Ausschluss anderer Ödemursachen.

- Verwendung von BMI, Hüft-Taillen-Index oder Größen-Taillen-Index zur Abgrenzung einer Adipositas insbesondere zur Verlaufskontrolle empfohlen. Sinnvoll im Verlauf auch Umfangs- und Volumenemessungen der Extremitäten zur Objektivierung des Befundes. 

 

Differentialdiagnose

  • Adipositas: symmetrische und gleichmäßige, weiche Verfettung der ganzen Körperoberfläche; Anteile der Fettmasse übersteigt bei Frauen 30% bei Männern 20%. 
  • Adipopsitas mit Fibromyalgie: symmetrische und gleichmäßige, weiche Verfettung der ganzen Körperoberfläche mit Schmerzen. 
  • Lip-Lymphödem (Lipolymphödem) - Bemerkung: Inwieweit sich beide Krankheitsbilder unterscheiden, bleibt weiteren Untersuchungsergebnissen vorbehalten.   
  • Lipomatosis dolorosa: schmerzhafte Lipome
  • Lipomatose, benigne symmetrische: familiär gehäuft; symmetrische weiche Verfettung der Extremitäten 
  • Phlebödem:Ödem bei chronischer venöser Insuffizienz - CVI; stets Hautzeichen der CVI  
  • Prätibilaes Myxödem: festes teiges Ödem der Unterschenkel
  • Kardiales Ödem: Unterschenkel- und Fußbetont, wechselhaft, tagsüber verstärkt 

 

Komplikation

Bei Orthostase entwickeln sich leicht eindellbare Ödeme der Schienbein- und Knöchelregion. Dies sind Zeichen für ein sich zusätzlich einstellendes Lymphödem (Lipo-Lymphödem). Bei zunehmender Verfettung der Beine stellt sich eine zunehmende Drucksensibilität der Beine ein (v.a. in der medialen Knieregion, s.u. schmerzhaftes Lipödemsyndrom).

Geringfügige Traumen führen zu Hämatomen. In ca. 30% der Fälle treten psychische Störungen auf.

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch progredienter Verlauf, individuell aber sehr verschieden. Gleichzeitig bestehende Adipositas kann den Verlauf erheblich verschlechtern. Zur Verlaufskontrolle wird empfohlen weitere Parameter wie das Gewicht, den Body-Mass-Index (BMI), die Waist-Hip-Ratio sowie Umfangs- und Volumenmessungen der Extremitäten und den täglichen Aktivitätsidex zu dokumentieren (Reich-Schupke S et al. 2017). 

Diät/Lebensgewohnheiten

Sinnvoll ist die Reduktion eines evtl. vorhandenen Übergewichtes. Abmagerungskuren, spezielle Diäten oder Diuretikatherapie sind nicht angezeigt.

Literatur
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  1. Allen EV, Hines EA (1940) Lipedema of the legs. Proc. Mayo Clin 15: 184-187
  2. Hines EA, Allen EV (1951) Lipedema of legs: a syndrome characterized by fat legs and oedema. Ann Intern Med (Philadelphia) 34: 1243-1250
  3. Macdonald JM et al. (2003) Lymphedema, lipedema, and the open wound: the role of compression therapy. Surg Clin North Am 83: 639-658
  4. Monnin-Delhom ED et al. (2002) High resolution unenhanced computed tomography in patients with swollen legs. Lymphology 35: 121-128
  5. Rapprich S et al. (2011) Liposuction is an effective treatment for lipedema-results of a study with 25 patients. J Dtsch Dermatol Ges 9:33-40
  6. Reich-Schupke S et al. (2013) Thick legs - not always lipedema. J Dtsch Dermatol Ges 11:225-233
  7. Reich-Schupke S et al. (2015) AWMF-Leitlinie. Lipödem. http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/037-012l_S1_Lipoedem_2016-01.pdf
  8. Schmeller W et al. (2012) Analbuminämie in Kombination mit Lipödem bei zwei Geschwistern. Akt Dermatol 38: 177-182
  9. Schmeller W (2013) Letter to the editor to the article "Thick legs - not always lipedema" by Reich-Schupke S, Altmeyer P und Stücker M. J Dtsch Dermatol Ges. 11:678-679
  10. Tiwari A et al. (2003) Differential diagnosis, investigation, and current treatment of lower limb lymphedema. Arch Surg 138: 152-161
  11. Wienert V et al. (1991) Das Lipödem. Hautarzt 42: 484-486

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