Faktor VIII

Zuletzt aktualisiert am: 03.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

antihämophiler Faktor; Hämophiles Globulin A; Plasmathromboplasmin-Faktor-A

Definition

Faktor VIII besteht aus zwei durch Calcium verbundene Untereinheiten:

  • dem niedermolekularen Anteil VIII C
  • und
  • dem hochmolekularen F-VIII-assoziierten Protein, dem FVII RvWF.

Die gerinnungsaktive Komponente ist der F-VIII C.

Thrombin aktiviert den F-VIII enzymatisch durch Abspaltung von Peptiden. Das Molekulargewicht des F-VIII C liegt bei 268 kD, die Plasmakonzentration beträgt 0,15 mg/l.
Der Faktor VIII C ist ein nicht enzymatischer Cofaktor des Komplexes aus Faktor IXa, Phospholipiden und Calcium. Dieser Komplex wird Tenase genannt. Tenase  katalysiert die proteolytische Aktivierung des Faktors X und steigert die Aktivität auf ein Vieltausendfaches.

Faktor VIII wird in der Leber synthetisiert. Kodiert wird der Faktor VIII durch das F-VIII-Gen das auf dem X-Chromosom lokalöisiert ist. Bei einer defizienten Produktion oder einer Funktionsstörung des Faktors V III C kommt es zur „Hämophilie A“.
Der hochmolekulare Faktor VIII bildet einen Komplex mit dem von-Willebrand-Faktor, der wesentlich die Aggregation der Thrombozyten bewirkt. Er wird als F-VIII-vWF-Komplex bezeichnet. Die Synthese erfolgt im Endothel und in den Thrombozyten. Das Molekulargewicht liegt bei über 1 Mio. Dalton.

Untereinheiten des F-VIII sind:

  • VIII C                   Cofaktor der Tenase
  • VIII R:WF            von-Willebrand-Faktor
  • VIII R:Rco           Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (Aktivität für die Ristocetin-induzierte Aktivität)
  • VIII R:Ag              F-VIII-assoziiertes Antigen I, reagiert mit Antikörpern gegen F-VIII
  • VIII AG I               immunologisch different vom VIII R:Ag
  • VIII C:Ag              reagiert mit homologen Antikörpern

Literatur
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  1. HA Neumann (2014) Das Gerinnungssystem. ABW-Wissenschaftsverlag GmbH Berlin S. 59f.

Weiterführende Artikel (1)

von-Willebrand-Faktor;
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