Faktor IX

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Christmas-Faktor

Definition

Der aktivierte Faktor IX bildet zusammen mit dem Cofaktor VIIIa sowie mit Calciumionen und dem Plättchenfaktor 3 einen Komplex, der den Faktor X aktiviert. Dieser Komplex wird als Tenase bezeichnet. Faktor IX hat ein Molekulargewicht von 55 kD und ist ein einkettiges Molekül. Es trägt 12 Ca++-bindende Stellen.

Der Mangel an Faktor IX ist die Ursache für die Hämophilie B, eine erbliche, X-chromosomal gebundene Störung. Der Faktor IX oder Christmas-Faktor wird in der Leber synthetisiert, wobei die Synthese Vitamin-K-abhängig ist. Er lässt sich im normalen Serum nachweisen, die Konzentration liegt bei 3 ug/mg. 60% des Faktors IX liegen extravaskulär. Seine Halbwertszeit liegt zwischen 18 und 30 Stunden. Die Bestimmung erfolgt durch einen chromogenen Subtrattest, immunologisch oder durch den sogenannten Einstufentest.

Allgemeine Information

1952 wurden von Aggeler und Schulman Patienten beschrieben, die Symptome wie bei einer Hämophilie aufweisen, die jedoch nicht mit der klassischen Hämophilie A identisch waren. Aggeler nannte diesen bis dato unbekannten Faktor Plasmathromboplastin-Component (PTC). Schulman nannte ihn Plasmafaktor X, was jedoch geändert wurde da die Nummer X bereits einem anderen Faktor zugeordnet worden war. Die Publikationen von Aggeler und Schulman erschienen beide im Abstand von einer Woche. Den Namen Christmas-Faktor bekam der Faktor IX, weil ein Bericht über sechs Patienten mit einem Faktor-IX-Mangel in der Weihnachtsausgabe des British Medical Journal 1952 publiziert wurde.
 

Literatur
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  1. HA Neumann (2014) Das Gerinnungssystem. ABW-Wissenschaftsverlag GmbH Berlin S. 62f.
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