Cobb-Syndrom Q87.8

Synonym(e)

Angiomatose kutaneo-meningo-spinale; Angiomatose metamere; Kutaneo-meningo-spinale Angiomatose

Erstbeschreiber

Cobb, 1915

Definition

Neurokutanes Angiodysplasie-Syndrom: Kombinaton eines Angioms der Rückenmarkgefäße mit einem Naevus flammeus lateralis des dem betroffenen Rückenmarkssegment entsprechenden Dermatoms. Kein familiäres Vorkommen.

Klinisches Bild

Seit Geburt bestehender, 1 oder 2 Dermatomen folgender Naevus flammeus lateralis. Im Schulkind- oder Jugendalter beginnende neurologische Symptomatik in Form von plötzlich auftretenden Lähmungen oder progredienten neurologischen Ausfallerscheinungen, an einen intraspinalen Tumor erinnernd.

Diagnose

Röntgen der Wirbelsäule, CT, NMR, selektive Angiographie der Spinalgefäße.

Therapie

Literatur
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  1. Clinton TS et al. (2003) Cobb syndrome associated with a verrucous (angiokeratomalike) vascular malformation. Cutis 71: 283-287
  2. Cobb S (1915) Haemangioma of the spinal cord associated with skin naevi of the same metamere. Ann Surg 62: 641-649
  3. Jessen TR, Thompson S, Smith EB (1977) Cobb Syndrome. Arch Dermatol 113: 1587–1590
  4. Soeda A et al. (2003) Cobb syndrome in an infant: treatment with endovascular embolization and corticosteroid therapy: case report. Neurosurgery 52: 711-715

Weiterführende Artikel (3)

Angiodysplasie; Angiom; Naevus flammeus (Übersicht);

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017