Angiomatose diffuse kutane D18.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Diffuse dermal angiomatosis: diffuse kutane Angiomatose

Erstbeschreiber

Krell, 1994

Definition

Seltene, erworbene, gutartige, auf die Haut beschränkte vaskuläre Proliferationen mit schmerzhaften, oftmals zentral exulzerierten Plaques und diffus-infiltrativem Wachstumsmuster.

Ätiopathogenese

Umstritten. Diskutiert werden die reaktive, ischämiebedingte Proliferation kutaner Kapillaren, periphere Atherosklerose und die Bildung von Antikardiolipin-Antikörper.

Lokalisation

Extremitäten, Stamm

Klinisches Bild

Solitäre oder multiple, schmerzhafte, häufig zentral ulzerierte, bräunlich-livide, unscharf begrenzte, bizarre oder flammenfigurartige Plaques. Die Läsionen entstehen subakut und spontan und können sich auch ohne Therapie rasch zurückbilden. Häufig werden sie in der Nähe von OP- Narben oder Dialyse-Shunts angetroffen; auch in Arealen mit chonisch venöser  Insuffizienz.  

Histologie

Dichtes Geflecht aus regulär strukturierten kapillären Gefäßen, die das gesamte Korium durchziehen. Die Gefäße werden aus CD31- und CD34-positiven Endothelien gebildet und von Glattmuskelaktin-positiven Perizyten manschettenförmig umschlossen. Glomeruläre vaskuläre Strukturen und atypische endotheliale Mitosen fehlen.

Diagnose

Klinik, Histologie

Therapie

Operative Wiederherstellung der arteriellen Blutzufuhr. Versuch mit systemischen Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Decortin H) in mittleren Dosierungen.

Verlauf/Prognose

Vollständige Rückbildung nach Wiederherstellung der arteriellen Blutzufuhr. Seltener auch spontane Rückbildung.

Literatur
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  1. Kim S et al. (2002) Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive angioendotheliomatosis associated with peripheral vascular atherosclerosis. Arch Dermatol 138: 456-458
  2. Kimyai-Asadi A (1999) Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive angioendotheliomatosis associated with atherosclerosis. J Am Acad Dermatol 40: 257-259
  3. Krell JM et al. (1994) Diffuse dermal angiomatosis. A variant of reactive cutaneous angiomatosis. J Cutan Pathol 21: 363 – 370
  4. Kutzner H et al. (2002) Diffuse dermal angiomatosis. Hautarzt 53: 808-812
  5. Pichardo RO et al. (2002) What is your diagnosis? Diffuse dermal angiomatosis secondary to anticardiolipin antibodies. Am J Dermatopathol 24: 502-503

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