Angiomatose diffuse kutane D18.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Diffuse dermal angiomatosis: diffuse kutane Angiomatose

Erstbeschreiber

Krell, 1994

Definition

Seltene, erworbene, gutartige, auf die Haut beschränkte vaskuläre Proliferationen mit schmerzhaften, oftmals zentral exulzerierten Plaques und diffus-infiltrativem Wachstumsmuster.

Ätiopathogenese

Umstritten. Diskutiert werden die reaktive, ischämiebedingte Proliferation kutaner Kapillaren, periphere Atherosklerose und die Bildung von Antikardiolipin-Antikörper.

Lokalisation

Extremitäten, Stamm

Klinisches Bild

Solitäre oder multiple, schmerzhafte, häufig zentral ulzerierte, bräunlich-livide, unscharf begrenzte, bizarre oder flammenfigurartige Plaques. Die Läsionen entstehen subakut und spontan und können sich auch ohne Therapie rasch zurückbilden. Häufig werden sie in der Nähe von OP- Narben oder Dialyse-Shunts angetroffen; auch in Arealen mit chonisch venöser  Insuffizienz.  

Histologie

Dichtes Geflecht aus regulär strukturierten kapillären Gefäßen, die das gesamte Korium durchziehen. Die Gefäße werden aus CD31- und CD34-positiven Endothelien gebildet und von Glattmuskelaktin-positiven Perizyten manschettenförmig umschlossen. Glomeruläre vaskuläre Strukturen und atypische endotheliale Mitosen fehlen.

Diagnose

Klinik, Histologie

Therapie

Verlauf/Prognose

Vollständige Rückbildung nach Wiederherstellung der arteriellen Blutzufuhr. Seltener auch spontane Rückbildung.

Literatur
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  1. Kim S et al. (2002) Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive angioendotheliomatosis associated with peripheral vascular atherosclerosis. Arch Dermatol 138: 456-458
  2. Kimyai-Asadi A (1999) Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive angioendotheliomatosis associated with atherosclerosis. J Am Acad Dermatol 40: 257-259
  3. Krell JM et al. (1994) Diffuse dermal angiomatosis. A variant of reactive cutaneous angiomatosis. J Cutan Pathol 21: 363 – 370
  4. Kutzner H et al. (2002) Diffuse dermal angiomatosis. Hautarzt 53: 808-812
  5. Pichardo RO et al. (2002) What is your diagnosis? Diffuse dermal angiomatosis secondary to anticardiolipin antibodies. Am J Dermatopathol 24: 502-503

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