Angiomatose, diffuse kortikomeningeale Q85.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Divry-van-Bogaert-Syndrom

Erstbeschreiber

van Bogaert u. Divry, 1945

Definition

Kortikomeningeale Angiomatose mit progredienten, schweren neurologischen Defekten (Epilepsie) und Cutis marmorata.

Ätiopathogenese

Autosomal-rezessiver Erbgang mit familiärer Häufung.

Manifestation

Kongenital, im Säuglingsalter oder im frühen Kindesalter.

Klinisches Bild

  • Integument: Kongenitale Cutis marmorata (s.u. Livedo reticularis) an Rücken, Flanken, Gesäß und Beinen. Akrozyanose an Händen, Ellenbogen und Knien. Fleckige Hyperpigmentierung am Stamm.
  • ZNS: nicht verkalkende kortikomeningeale Angiomatose (besonders okzipital) mit Epilepsie, progredienter Demenz sowie pyramidalen und extrapyramidalen Bewegungsstörungen, Hemianopsie und Netzhautangiomen.

Literatur
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  1. Bussone G et al. (1984) Divry-Van Bogaert syndrome. Clinical and ultrastructural findings. Arch Neurol 41: 560-562
  2. De A Aquino Gondim F et al. (2003) Intracerebral hemorrhage associated with Sneddon's syndrome: is ischemia-related angiogenesis the cause? Case report and review of the literature. Neuroradiology 45: 368-372
  3. Stone J et al. (2001) Divry-Van Bogaert syndrome in a female: relationship to Sneddon's syndrome and radiographic appearances. Neuroradiology 43: 562-564
  4. van Bogaert L, Divry P (1945) Sur une maladie familiale caractérisée par une angiomatose diffuse cortico-méningée et une démyélinisation de la substance blanche du centra ovale. Bruxelles médical 25: 1090-1091

Verweisende Artikel (1)

Divry-van-Bogaert-Syndrom;

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