Angiomatose, diffuse kortikomeningeale - Altmeyers Enzyklopädie

Synonym(e)

Divry-van-Bogaert-Syndrom

Erstbeschreiber

van Bogaert u. Divry, 1945

Definition

Kortikomeningeale Angiomatose mit progredienten, schweren neurologischen Defekten (Epilepsie) und Cutis marmorata.

Ätiopathogenese

Autosomal-rezessiver Erbgang mit familiärer Häufung.

Manifestation

Kongenital, im Säuglingsalter oder im frühen Kindesalter.

Klinisches Bild

Integument: Kongenitale Cutis marmorata (s.u. Livedo reticularis) an Rücken, Flanken, Gesäß und Beinen. Akrozyanose an Händen, Ellenbogen und Knien. Fleckige Hyperpigmentierung am Stamm.
ZNS: nicht verkalkende kortikomeningeale Angiomatose (besonders okzipital) mit Epilepsie, progredienter Demenz sowie pyramidalen und extrapyramidalen Bewegungsstörungen, Hemianopsie und Netzhautangiomen.

Literatur

Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio

Bussone G et al. (1984) Divry-Van Bogaert syndrome. Clinical and ultrastructural findings. Arch Neurol 41: 560-562
De A Aquino Gondim F et al. (2003) Intracerebral hemorrhage associated with Sneddon's syndrome: is ischemia-related angiogenesis the cause? Case report and review of the literature. Neuroradiology 45: 368-372
Stone J et al. (2001) Divry-Van Bogaert syndrome in a female: relationship to Sneddon's syndrome and radiographic appearances. Neuroradiology 43: 562-564
van Bogaert L, Divry P (1945) Sur une maladie familiale caractérisée par une angiomatose diffuse cortico-méningée et une démyélinisation de la substance blanche du centra ovale. Bruxelles médical 25: 1090-1091

Verweisende Artikel (1)

Divry-van-Bogaert-Syndrom;

Weiterführende Artikel (3)

Akrozyanose; Hyperpigmentierung (Übersicht); Livedo reticularis;

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