Angiomatose, diffuse kortikomeningeale - Altmeyers Enzyklopädie

Synonym(e)

Divry-van-Bogaert-Syndrom

Erstbeschreiber

van Bogaert u. Divry, 1945

Definition

Kortikomeningeale Angiomatose mit progredienten, schweren neurologischen Defekten (Epilepsie) und Cutis marmorata.

Auch interessant

Dermatologie

Akrozyanose

Blaurote Verfärbung der Akren (Körperenden) bei allgemeiner Zyanose; verstärkt bei Kälte und Nässe mit Neig...

Ätiopathogenese

Autosomal-rezessiver Erbgang mit familiärer Häufung.

Manifestation

Kongenital, im Säuglingsalter oder im frühen Kindesalter.

Klinisches Bild

Integument: Kongenitale Cutis marmorata (s.u. Livedo reticularis) an Rücken, Flanken, Gesäß und Beinen. Akrozyanose an Händen, Ellenbogen und Knien. Fleckige Hyperpigmentierung am Stamm.
ZNS: nicht verkalkende kortikomeningeale Angiomatose (besonders okzipital) mit Epilepsie, progredienter Demenz sowie pyramidalen und extrapyramidalen Bewegungsstörungen, Hemianopsie und Netzhautangiomen.

Literatur

Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio

Bussone G et al. (1984) Divry-Van Bogaert syndrome. Clinical and ultrastructural findings. Arch Neurol 41: 560-562
De A Aquino Gondim F et al. (2003) Intracerebral hemorrhage associated with Sneddon's syndrome: is ischemia-related angiogenesis the cause? Case report and review of the literature. Neuroradiology 45: 368-372
Stone J et al. (2001) Divry-Van Bogaert syndrome in a female: relationship to Sneddon's syndrome and radiographic appearances. Neuroradiology 43: 562-564
van Bogaert L, Divry P (1945) Sur une maladie familiale caractérisée par une angiomatose diffuse cortico-méningée et une démyélinisation de la substance blanche du centra ovale. Bruxelles médical 25: 1090-1091

Empfohlene Artikel

Allergologie

Translokation

Form der Chromosomenmutation, bei der Teilstücke von Chromosomen sowohl innerhalb eines Chromosoms, als auc...

Dermatologie

Physiologische Bräunung durch Solarium. An den Auflagestellen verminderte Pigmentierung.

Hyperpigmentierung (Übersicht)

Unter einer Hyperpigmentierung im weiteren Sinne versteht man eine pathologische, angeborene oder erworbene...

Gefäßmedizin

Naevus flammeus (Port wine stain): kongenitale, in V2-Verteilung lokalsierte, völlig symptomlose ...

Asymmetrischer Naevus flammeus (...

Bereits bei Geburt sichtbare oder sich im späteren Alter manifestierende, nicht rückbildungsfähige vaskulär...

Dermatologie

Livedo reticularis

Funktionelle, temperaturabhängige (Unterkühlung) Störung der dermalen Blutversorgung mit Strömungsverlangsa...

Verweisende Artikel (1)

Divry-van-Bogaert-Syndrom;

Weiterführende Artikel (3)

Akrozyanose; Hyperpigmentierung (Übersicht); Livedo reticularis;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen