Angiokeratoma circumscriptum D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Angiokeratoma circumscriptum; Angiokeratoma circumscriptum naeviforme; Angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme; Angiokeratoma corporis naeviforme; Angiokeratoma naeviforme; Angioma verrucosum; Blutgefäßnaevi; Hämangiom verruköses; verruköses Hämangiom

Erstbeschreiber

Fabry, 1915

Definition

Nicht ganz seltene, unilaterale, meist monotopische, gynäkotrope, venöse Malformation vorwiegend der unteren Extremität.

Manifestation

Meist angeboren, selten Auftreten während der Kindheit. Frauen sind 3mal häufiger als Männer befallen.

Lokalisation

Untere Extremitäten, seltener Stamm.

Klinisches Bild

Einzelne oder in Mehrzahl auftretende, isolierte oder konfluierte, hellrote bis violett-rote, stellenweise aber auch blau- bis schwarzrote oder schwarze (thrombosierte), flache aber auch verruköse, deutlich konsistenzvermehrte Plaques oder Knoten.

Einzelherd meist nur wenige Zentimeter groß; konfluierte Plaques bis handtellergroß, u.U. auch eine gesamte Extremität erfassend; auch in linearer Anordnung möglich. Meist keine subjektiven Beschwerden.

Lokale akzidentelle Blutungen möglich.

Gehäuft als Zeichen einer komplexen venösen Malformation in Kombination mit Naevus flammeus, Venektasien und Osteohypertrophie auftretend.

S.a.u. Cobb-Syndrom.

Histologie

Hyperkeratose, Papillomatose, unregelmäßige Akanthose. Konvolute stark dilatierter, erythrozytengefüllter Kapillaren im gesamten Korium, teils bis in die Subkutis reichend.

Therapie

Verlauf/Prognose

Initial meist flache, gut komprimierbare, rot-blaue Plaque; im Laufe der Jahre proportionales Größenwachstum; gleichzeitig Dickenwachstum mit verruköser Oberfläche. Keine Rückbildungstendenz. Nicht selten Oberflächenblutungen nach banalen Verletzungen, uach Thrombosierungen sodass der Farbton von rot-blau nach homogen schwarz (DD: malignes Melanom) wechseln kann. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Anderson W (1898) A case of "angio-keratoma". Br J Dermatol (Oxford) 10: 113-117
  2. del Pozo J, Fonseca E (2005) Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: successful treatment with carbon-dioxide laser vaporization. Dermatol Surg 31: 232-236
  3. Fabry J (1915) Ueber einen Fall von Angiokeratoma circumscriptum am linken Oberschenkel. Dermatologische Zeitschrift 22: 1-4
  4. Fabry J (1916) Zur Klinik und Ätiologie der Angiokeratoma. Archiv für Dermatologie und Syphilis (Berlin) 123: 294-307
  5. Occella C et al. (1995) Argon laser treatment of cutaneous multiple angiokeratomas. Dermatol Surg 21: 170-172
  6. Sadana D et al. (2014)  Angiokeratoma circumscriptum in a young male. Indian J Dermatol 59:85-87
  7. Vijaikumar M et al. (2003) Angiokeratoma circumscriptum of the tongue. Pediatr Dermatol 20: 180-182

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017