Angiodysplasie Q87.8

Synonym(e)

Hämangiome; Vascular malformation; vaskuläre Malformationen

Definition

Oberbegriff für alle mono- oder polyorganischen, mono- oder polytope Gefäßfehlbildungen (= vaskuläre Malformationen) als Folge einer abnormen embryonalen Gewebsentwicklung. Stets benigner Verlauf, keine Zeichen von Atypie oder Anaplasie. Diese gutartigen Gefäßmalformationen können Venen, Arterien und Lymphgefäße separat oder kombiniert betreffen. 

Vorkommen/Epidemiologie

Epidermiologische Daten sind unzuverlässig. Schätzungen liegen bei Inzidenzen von 1,2-1,5% der Neugeborenen. Die Häufigkeiten von Angiodysplasien nimmt von den peripheren Gefäßen über zentrale Gefäße zu den viszeralen Gefäßen ab.  

Tabellen

 

 

Klippel-Trénaunay-
Syndrom

Parkes Weber-Syndrom

Servelle-Martorell-
Syndrom

Skelettveränderung

Meist dysproportionierter Riesenwuchs

Proportionierter
Riesenwuchs

Skeletthypoplasie

Vaskuläre Malformationen bzw. Häm- oder Lymphangiome

Häufig

Selten

Immer

Aktive a.-v.-Fisteln

Fehlen

Vorhanden

Fehlen

Anomalien der tiefen Venen

Gelegentlich

Fehlen

Gelegentlich

Prognose

Günstig -
nicht progredient

Zweifelhaft - progredient

Zweifelhaft -
progredient

Therapie

Konservativ

Chirurgisch

Konservativ

 

Hinweis(e)

Merke! Der im angloamerikanischen Sprachraum zunehmend verwendete Begriff der "vaskulären Malformation" ist synonym mit Angiodysplasie gebräuchlich. Häufig wird die Malformation durch die Adjektive "venöse, lymphogene oder arterielle" Malformation spezifiziert.

Es gibt eine Reihe von Systematisierungsversuchen der Angiodysplasien, die bisher noch wenig befriedigend sind.

Literatur

  1. NüllenH et al.  (2010) Varikose bei Angiodysplasien. In: T Noppeney, H Nüllen Diagnostik und Therapie der Varikose. Springer Medizin Verlag Heidelberg S 158 -169
  2. Prave F et al. (2003) Vascular manifestation of von Recklinghausen neurofibromatosis: case report of venous dysplasia. Vasa 32: 36-39
  3. Wilcken DE (2003) Overview of inherited metabolic disorders causing cardiovascular disease. J Inherit Metab Dis 26: 245-257
  4. Wolf C, Partsch H (1987) Angiodysplasias of the extremities. Hautarzt 38: 645-651

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017