Akroangiodermatitis I87.2

Synonym(e)

Akroangiodermatitis; Akroangiodermatitis kaposiforme; kaposiforme Akroangiodermatitis; Mali-Syndrom; Pseudo-Kaposi's sarcoma (Mali type); Pseudosarcoma Kaposi

Erstbeschreiber

Mali, 1965

Definition

Zur Gruppe der Pseudo-Kaposi-Sarkome gehörendes, reaktives, vaskuläres Krankheitsbild mit lobulär aufgebauten Strukturen, das bei fortgeschrittener chronischer venöser Insuffizienz auftritt.

Manifestation

V.a. 4.-6. Lebensjahrzehnt; Frauen sind 8-10mal häufiger als Männer betroffen.

Lokalisation

V.a. Zehen und Fußrücken, jedoch auch Unterschenkel; meist bilateral symmetrisch.

Klinisches Bild

Unscharf begrenzte, sattrote bis rotbraune, meist wenig symptomatische Plaques mit glatter oder skarlatiniform schuppender Oberfläche, die sich aus kleinsten roten Papeln entwickeln (s. Randbereich der Läsionen). Daneben Zeichen der chronischen venösen Insuffizienz, wie Schweregefühl der Extremität, Ödeme, Dermatosklerose und/oder Ulkusbildung.

Histologie

Akanthose, Kapillarproliferationen und -erweiterungen im oberen Korium, Erythrozytenextravasate, Rundzellinfiltrate, insgesamt an ein initiales Kaposi-Sarkom erinnernd.

Differentialdiagnose

Kaposi-Sarkom, Purpura jaune d`ocre, leukozytoklastische Vaskulitis, Stewart-Bluefarb-Syndrom.

Therapie

Literatur
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  1. Brenner S, Martinez de Morentin E (2001) What's new in pseudo-Kaposi's sarcoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 15: 382-384
  2. Kapdagli H et al. (1998) Pseudo-Kaposi's sarcoma (Mali type). Int J Dermatol 37: 223-225
  3. Krengel S et al. (1999) Kaposiforme, HHV-8-negative Akroangiodermatitis bei chronisch venöser Insuffizienz. Hautarzt 50: 208-213
  4. Larralde M et al. (2001) Pseudo-Kaposi sarcoma with arteriovenous malformation. Pediatr Dermatol 18: 325-327
  5. Mali JWH, Kuiper JP, Hamers AA (1965) Acro-Angiodermatitis of the Foot. Arch Dermat 92: 515-518

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017