Zwanzig-Nägel-Dystrophie L60.3

Zuletzt aktualisiert am: 01.10.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

20-Nägel-Dystrophie; Dystrophie zwanzig Nagel Dystrophie; Nail disorder, nonsyndromic congenital 1; NDNC1; OMIM 161050; sandpapered nails; Trachyonychie; Twenty-nail-dystrophy; Twenty-Nail-Syndrom

Erstbeschreiber

Alkiewicz, 1950

Definition

Klinisch definiertes, nicht-syndromales, hereditäres Krankheitsbild mit Dystrophie aller (diese Definition ist so nicht haltbar, weil nicht immer 20 Nägel verändert sind) Finger- und Fußnägel (NDNC1). Hierbei sind die Nägel durch eine raue, stumpfe, Sandpapier-artige Oberfläche gekennzeichnet (Trachyonychie). Weiterhin können auch andere Nagelsymptome dieses Krankheitsbild charakterisieren.

S.a.  Zwanzig-Nägel-Dystrophie der Kindheit   

Vorkommen/Epidemiologie

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Manifestation

In größeren Studien (n= 88) konnten  2 Manifestationsgipfel festgestellt werden:

  • Kindheit
  • Erwachsene

Histologie

Spongiose der Nagelmatrix und des Nagelbettes, stellenweise schlotförmige Parakeratose der Nägel.

Therapie

Bei der hereditären Zwanzig-Nägel-Dystrophie ist eine kausale Therapie nicht bekannt. 

Bei den Trachyonychien die im Rahmen von Grunderkrankungen auftreten steht die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund; ggf. kurzfristig Glukokortikoide unter Okklusion (z.B. Glukokortikoid-Tinkturen wie Betamethason in alkoholisch-wässriger Lsg.).

Bei Therapieresistenz kann der Einsatz von Ciclosporin A eine Alternative darstellen.

Ansonsten verstärkte Pflege der Nagelplatte.

Hinweis(e)

Der klinisch beschreibende Begriff "Trachyonychie" wird in den unterschiedlichen Publikationen auch unterschiedlich definiert. Wahrscheinlich handelt es sich um ein pathologisches Expressionsmuster des Nagelorgans mit sehr differenten Auslösemechanismen.

Eine Trachonychie kann auch reaktiv bei unterschiedlichen  Grunderkrankungen (z.B. Psoriasis vulgaris, atopisches Ekzem, Lichen planus, Alopecia areata) in Erscheinung treten. 

Literatur
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  1. Alkiewicz J (1950) Trachyonychia. Ann Dermatol Venereol 10: 136-140
  2. Braun-Falco O et al. (1981) Trachyonychie: 20-Nägel-Dystrophie. Hautarzt 32: 17-22
  3. Chien P Jr et al. (2008)  Alopecia universalis with twenty-nail dystrophy (trachyonychia). Dermatol Online J 14:24
  4. Commens, C. A. Twenty nail dystrophy in identical twins. Pediat. Derm. 5: 117-119, 1988
  5. Grover C et al. (2003) Longitudinal nail biopsy: utility in 20-nail dystrophy. Dermatol Surg 29: 1125-1129
  6. Khan S et al. (2015) Genetics of human isolated hereditary nail disorders. Br J Dermatol 173:922-929.

  7. Lee YB et al. (2012)  Cyclosporin administration improves clinical manifestations and quality of life in patients with 20-nail dystrophy: case series and survey study. J Dermatol 39:1064-1065
  8. Wilson NJ et al. (2013) Recessive mutations in the gene encoding frizzled 6 cause twenty nail dystrophy--expanding the differential diagnosis for pachyonychia congenita. J Dermatol Sci 70: 58-60

Disclaimer

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