Zellulitis eosinophile L98.3

Zuletzt aktualisiert am: 30.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dermatitis granulomatöse mit Eosinophilie; Dermatitis granulomatöse rezidivierende mit Eosinophilie; Eosinophiles Infiltrat der Haut; Eosinophile Zellulitis; eosinophilic cellulitis; rezidivierende granulomatöse Dermatitis mit Eosinophilie; Wells-Syndrom; Wells`syndrome

Erstbeschreiber

Miescher, 1945; Wells, 1971

Definition

Seltene, entzündliche Systemerkrankung (?) unklarer Genese, deren (klinisch uncharakteristischer) Hautbefall mit rezidivierenden, juckenden oder brennenden, sattroten festen Plaques klinisches Leitsymptom ist. Initial kann das Krankheitsbild an ein Erysipel erinnern (Fieber bei 1/4 der Fälle).

Rezidivierender Verlauf ist möglich. Spätere Phasen erinnern eher an eine Morphea oder eine Mycosis fungoides.

Gestellt wird die Diagnose meist auf Grund ihrer histologischen Besonderheit (Histoeosinophilie mit flame figures). Eosinophile Infiltrate innerer Organe (eosinophile Pneumonie, Pleuritis, Perikarditis) sind möglich aber eher selten.

 

Ätiopathogenese

Ungeklärt; es finden sich zunehmend Hinweise darauf, dass es sich nicht um eine Entität handelt sondern um ein histopathologisches Reaktionsmuster auf versch. Reize. Pathogenetisch liegt eine Gewebsreaktion auf die Freisetzung von "eosinophil major basic protein" (MBP) unter Mitwirkung von Leukotrienen zugrunde.

Diskutiert werden in Einzelfallkasuistiken Insektenstiche, hämatologische Systemerkrankungen wie Leukämien, Lymphome oder solide Tumoren (beschrieben bei Mammakarzinom, Nierenzellkarzinom) als Auslöser.

Bei Kindern wurden Assoziationen zu Atopien (atopisches Ekzem) beschrieben;  weiterhin nach Vakzinierungen.

Im Erwachsenenalter können auch (Eosinophilie-induzierende) Medikamente auslösend sein (s.a. Kasuistik). Als auslösend beschrieben wurden: NSAR; Antibiotika, TNF-alpha-Blocker, Schilddrüsentherapeutika.     

 

Manifestation

Kinder (häufig mit Zeichen der Atopie) 4-10 Jahre

Erwachsene: 40-60 Jahre 

Klinisches Bild

Biphasischer Krankheitsverlauf. Akuter Beginn.

  • Frühphase: Erst unspezifischer meist jedoch ausgeprägter Pruritus evtl. kombiniert mit  Brennen; innerhalb weniger Tage Bildung umschriebener, meist großflächiger, scharf beränderter Erythemen, dolenten Schwellungen und teigige bis feste großflächige Plaques. Die Oberfläche der Plaques kann eine apfelsinenschalenartig strukturierte Oberfläche aufweisen (S. Abb.). Selten ist Bläschen- oder Blasenbildung.
  • Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Arthralgien können begleitend auftreten. Das Initialstdium kann einem akuten Erysipel ähneln.  
  • Spätphase: Granulomatöse Dermatitis mit Eosinophilie. Über Wochen anhaltende, zunehmend fester werdende Plaques, teigig feste Konsistenz; oberflächenglatt,  evtl.  Ausbildung von livid-grauen, morphea-artigen Indurationen, auch stark juckenden Prurigo-artigen Papeln oder Knoten. Schubweiser Verlauf, so dass mehrere Stadien nebeneinander bestehen können.
  • Assoziierte Symptome: Fazialislähmung möglich. Sonstige Systembeteiligungen sind selten.

Labor

Eosinophilie (Blut, Knochenmark), Leukozytose, Thrombozytose möglich.

Histologie

Fokal dichte, perivaskulär und interstitiell gelagerte Infiltrate, nahezu ausschließlich bestehend aus eosinophilen und (wenigen) neutrophilen Granulozyten, die auch um Adnexen gelagert sein können. Fokale, polygonal begrenzte, eosinophile Flammenfiguren (flame figures) in der Dermis.

Merke! "Flame figures" entstehen durch einen Überzug kollagener Fasern mit Eosinophilengranula. Zirkumskripte Kollagen-Nekrosen, Eosinophilozytoklasie, granulomatöse Reaktion.

Histopathologischer Algorithmus des Wells-Syndroms (kleinste gemeinsame Nenner: kursiv,  Leitsymptome: fett) variiert n. Ratzinger et al. 2105
Akzentuiert um postkapilläre Venolen
Kapillaren ausgespart
perivaskuläre Leukozytoklasie
Schädigung von Endothelzellen
Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden
Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten
Ödem in der papillären Dermis
Kollagendegeneration
Eosinophile Infiltrate mit Flammenfiguren, Palisadengranulome
Keine Plasmazellen oder Fibrosklerose

 

Differentialdiagnose

Klinisch:

Histologisch:

  • Churg-Strauss-Syndrom (Zeichen der Vaskulitis)
  • Arthropodenreaktion (keilförmiges eosinophiles Infiltrat)

 

Externe Therapie

Blande Therapie mit Lotio alba. Ggf. Glukokortikoid-haltige Lotionen (z.B. Hydrogalen, Betnesol V, R030 ).

Bestrahlungstherapie

Evtl. Therapieversuch mit PUVA-Therapie.

Interne Therapie

  • Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) initial 100 mg/Tag, langsame Dosisreduktion in Abhängigkeit vom Hautbefund, passagere Erhaltungsdosis mit 5 mg/Tag p.o. (Dosierung unterhalb der Cushing-Schwelle). Zusätzlich Magenschutz mit z.B. Riopan Gel 3mal/Tag 1 Btl.
  • Bei rezidivierendem Verlauf hat sich die Kombination von systemischen Glukokortikoden mit DADPS (z.B. Dapson Fatol) bewährt, Beginn mit 100 mg/Tag DADPS p.o. Rasche Dosisreduktion innerhalb der nächsten Wochen dem Hautbefund entsprechend auf eine Erhaltungsdosis von 50 mg/Tag p.o.

Verlauf/Prognose

Unbehandelt kommt es nach mehreren Wochen bis Monaten zur Spontanremission. Chronisch rezidivierender Verlauf über viele Monate ist möglich. Pat. mit Wells-Syndrom können Zeichen einer eosinophilen Systemvaskulitis (z.B. eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) entwicklen.  

Fallbericht(e)

Eine 57-jährige Patientin berichtete über seit 1-2 Tagen bestehende, erstmals aufgetretene, intensiv juckenden, unscharf faserig beränderte hochrote, mäßig teigig-konsistenzvermehrte, 10x8cm große, oberflächenglatte Plaques am linken Oberschenkel. Einzelne satelittenartige Papeln und Plaques waren in unmittelbarer Umgebung des Primärherdes lokalisiert. Kein Fieber oder sonstige Störungen des AZ. Labormäßíg war eine Leukozytose (11.000 Leukozyten/ml), bei deutlicher Eosinophilie (18%) und gering erhöhten Enzündungsparametern auffällig. Wegen eines bekannten jedoch nicht progredienten Mammakarzinoms nahm die Patientin Tamoxifen.  

Die histologische Untersuchung ergab: Fokal dichte, perivaskulär und interstitiell gelagerte Infiltrate fast ausschließlich aus eosinophilen und (wenigen) neutrophilen Granulozyten. Nachweis von eosinophilen Flammenfiguren (flame figures) in der Dermis.

Therapie: Bei Einsatz von  topischen Glukokortikoiden der Klasse III zeigte sich eine rasche Remission. In den folgenden 2 Monaten kam es zu 2 Rezidiven in loco, dieauf topische Therapie wieder ansprachen. Die Bluteosinophilie bestand in unveränderter Höhe weiter.

Literatur
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  1. Afsahi V et al. (2003) Wells syndrome. Cutis 72: 209-212
  2. Brehmer-Andersson E, Kaaman T, Skog E, Frithz A (1986) The histopathogenesis of the flame figure in Wells Syndrome based of five cases. Acta Derm Venerol (Stockh) 66: 213-219
  3. Brun J et al. (2015) Groupe de Recherche de la Société française de dermatologie pédiatrique. Wells Syndrome in children and atopy: Retrospective study of 11 cases and review of the literature. Ann Dermatol Venereol doi: 10.1016/j.annder.2015.02.017
  4. Fujii K et al. (2003) Eosinophilic cellulitis as a cutaneous manifestation of idiopathic hypereosinophilic syndrome. J Am Acad Dermatol 49: 1174-1177
  5. Heelan K et al. (2013) Wells syndrome (eosinophilic cellulitis): Proposed diagnostic criteria and a literature review of the drug-induced variant. J Dermatol Case Rep 7:113-120
  6. Long H et al. (2015)  Eosinophilic Skin Diseases: A Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol PubMed PMID: 25876839.
  7. Rajpara A et al. (2014) Recurrent paraneoplastic wells syndrome in a patient with metastatic renal cell cancer. Dermatol Online J 20. pii: 13030/qt35w8r1g3

  8. Ratzinger G et al. (2015) Das Vaskulitis-Rad-ein algorithmischer Ansatz für kutane Vaskulitiden. JDDG 1092-1118

  9. Sinno H et al. (2012) Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells' syndrome): A case series and literature review. Can J Plast Surg 20:91-97
  10. Wells GC (1971) Recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 57: 46-56
  11. Wells GC, Smith NP (1979) Eosinophilic cellulitis. Br J Dermatol 100: 101-109

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