Yellow-nail-Syndrom L60.5

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

gelbe Nägel; Skleronychiesyndrom; Syndrom der gelben Nägel; yellow nail syndrome

Erstbeschreiber

Samman u. White 1964

Definition

Sehr seltene Ekrankung die durch die klinische Trias: gelbe Nägel, primäres Lymphödem und chronischen Atemwegserkrankungen (meist Bronchiektasen) gekennzeichnet ist.

Vorkommen/Epidemiologie

Keine gesicherte Geschlechtsdominanz

Ätiopathogenese

  • Gehäuft bei Immunstörungen und Malignomen. Selten auch als Medikamentennebenwirkung ( Penicillamin).
  • Pathogenetisch liegt den Nagelveränderungen und dem Lymphödem eine angeborene Hypoplasie der peripheren Lymphgefäße zugrunde.

Manifestation

Das Erkrankungsalter liegt zwischen 41-80 Jahren, das mittlere Erkrankungsalter bei 60 Jahren.

Klinisches Bild

  • Integument: Verdickte, im gesamten Nagelbereich gelb, oder auch gelb-grün verfärbte, langsam oder gar nicht wachsende sich allmählich verdickende Nägel (Skleronychie) mit vermehrter Querriefelung und peripher einsetzender Onycholyse. Typisch ist der Verlust der Lunulae.
  • Extrakutane Begleitsymptome: Bronchitis (J42), Bronchiektasen (J47), α-1-Antitrypsin-Mangel (E88.0), Lymphgefäßveränderungen mit konsekutiven Lymphödemen  der Extremitäten (I89.0), Genitalien, Gesicht, Stimmbänder.

Labor

Bestimmung von α-1-Antitrypsin.

Therapie allgemein

Spontanremission möglich, internistische Behandlung der Grunderkrankung.

Hinweis(e)

Es gibt Hinweise auf das Auftreten von "yellow nails" beim "Lymphedema-Distichiasis-syndrome" einem Krankheitsbild bei dem eine Mutation des FOXC2-Gens vorliegt.   

Fallbericht(e)

Der 63 jahre alte Patient mit bekannter Silikose der Lunge und Bronchiektasen bemerkt seit etwa 1 Jahr eine allmähliche, vollkommen schmerzlose Verdickung und Gelbfärbung sämtlicher Fingernägel. Er müsse sich die Nägel, die inzwischen sehr schwer schneidbar sein, kaum nóch zurückschneiden. Er habe auf Veranlassung eiens Arztes mehrere lokale und auch eine systemische Therapie mit Antimykotika durchgeführt. 

Befund: Verdickte, im gesamten Nagelbereich gelb-grünlich verfärbte, gleichmäßig verdickte Nägel mit einer vermehrten Querriefelung.  Verlust der Lunulae.

 

 

Literatur
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  1. Emerson PA (1966) Yellow nails, lymphoedema and pleural effusion. Thorax 21: 247-253
  2. Glazer M et al. (2000) Successful talc slurry pleurodesis in patients with nonmalignant pleural effusion. Chest 117: 1404-1409
  3. Venencie PY, Dicken CH (1984) Yellow nail syndrome: report of five cases. J Am Acad Dermatol 10: 187-192
  4. Samman PD, White WF (1964) The "Yellow nail" Syndrome. Br J Dermatol 76: 153-157
  5. Samman PD (1964) The Yellow nail Syndrome: Dystrophic nails associated with lymphoedema. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 50: 132
  6. Scher RK et al. (2003) Onychomycosis in clinical practice: factors contributing to recurrence. Br J Dermatol 149(Suppl 65): 5-9
  7. Tosti A et al. (2002) Systemic itraconazole in the yellow nail syndrome. Br J Dermatol 146: 1064-1067
  8. Valdés L et al. (2014)  Characteristics of patients with
    yellow nail syndrome and pleural effusion. Respirology 19:985-992

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