Xanthomatose generalisierte plane E78.2 + Xanthomatose

Zuletzt aktualisiert am: 05.06.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Diffuse plane normolipämische Xanthome; Generalisiertes Xanthelasma; Normolipemic plane xanthoma; Xanthelasma corporis; Xanthelasma generalisiertes; Xanthoma planum diffusum; Xanthome diffuse plane normolipämische

Definition

Generalisierte Xanthomatose, jedoch per Definition ohne Störung des Fettstoffwechels.

Lokalisation

Nacken, Hals, Handlinien, Axillen, Leistenbeugen.

Klinisches Bild

0,2-1,5 cm große, gelbe bis gelb-bräunliche, gelegentlich auch purpurische, flache, mäßig feste, glänzende Papeln mit glatter Oberfläche (keine Schuppenauflagerungen), die zur Konfluenz neigen.

Bei 40% der Patienten finden sich Assoziationen mit plasmozytischen Immunozytomen. Selten sind chronische oder akute myeloische Leukämien oder B-Zell-Lymphome assoziiert.

Häufig Xanthelasmen der Lider. Kein Befall der Schleimhäute.

Histologie

Schaumzellen im oberen und mittleren Korium; Elektronenmikroskopie: In einzelnen, nicht lipidisierten Histiozyten Nachweis von Langerhans-Granula.

Therapie allgemein

Kontrolle Blutbild, Blutsenkung und ggf. Knochenmarkbiopsie, Nachweis monoklonaler Immunglobuline, Nachweis osteolytischer Herde im Knochen, Behandlung der vorhandenen Grunderkrankung in Zusammenarbeit mit Internisten.

Operative Therapie

Operative Intervention aufgrund der Ausdehnung der Xanthome meist nicht möglich. S.u. Xanthelasma.

Verlauf/Prognose

Progressives Krankheitsbild; nur selten Spontanremissionen.

Literatur
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  1. Broeshart JH et al. (2003) Normolipemic plane xanthoma associated with adenocarcinoma and severe itch. J Am Acad Dermatol 49: 119-122
  2. Winkelmann RK (1983) Normolipemic xanthoma planum and its associated syndromes. Hautarzt 34: 159-163

Disclaimer

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