Xanthoma papular E75.5

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

papular xanthoma

Erstbeschreiber

Winkelmann, 1981

Definition

Sehr seltene, ganz überwiegend erworbene, normolipämische, kutane Non-Langerhanszell-Histiozytose ohne jegliche Systembeteiligung.

Ätiopathogenese

S.u. Non-Langerhanszell-Histiozytosen. Assoziation mit Angiokeratoma Fordyce wurde beschrieben.

Manifestation

Männer sind etwa 4mal häufiger als Frauen betroffen.

Lokalisation

Rumpf, Extremitäten, seltener Gesicht (Nasenregion).

Klinisches Bild

Meist solitäre 1-12 mm große, seltener in Mehrzahl auftretende, rot bis rot-braune, feste, symptomlose Papeln mit glatter, glänzender Oberfläche. So weit die bisherige spärliche Datenlage diese Aussage zulässt, werden drei Verlaufsformen unterschieden:

Histologie

  • Dichtes, dermales, nicht epidermotropes Infiltrat unter einer regulären Epidermis mit zahlreichen xanthomatisierten Makrophagen (Schaumzellen), gemischt mit zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen vom Touton-Typ.
  • Immunhistologie: Histiozyten pos. für KiM1p, neg. für Faktor VIII, S100 und CD1a.

Literatur
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  1. Breier F et al. (2002) Papular xanthoma: a clinicopathological study of 10 cases. J cutan Pathol 29: 200-206
  2. Caputo R et al. (2003) Papular xanthoma associated with angiokeratoma fo Fordyce; considerations on the nosography of this rare non-Langerhans cell histiocytoxanthomatosis. Dermatology 206: 165-168
  3. Winkelmann RK (1981) Cutaneous syndromes of non-X-histiocytosis. A review of the macrophage-histiocytic disease of the skin. Arch Dermatol 117: 667-672

Disclaimer

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