Xanthogranulom juveniles D76.3

Zuletzt aktualisiert am: 13.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

juveniles Riesenzellgranulom; juveniles Xanthogranulom; Naevoxanthoendotheliom; Naevoxanthom; Riesenzellgranulom juveniles; Xanthelasma naeviforme; Xanthoma juvenile

Erstbeschreiber

Adamson, 1905; Mc Donagh, 1909

Definition

Benigne, überwiegend integumental, seltener systemisch auftretende, selbst-heilende, granulomatöse Erkrankung unklarer Ätiologie.

Vorkommen/Epidemiologie

  • Häufigste Erkrankung innerhalb der Gruppe der juvenilen Non-Langerhanszell-Histiozytosen.
  • Assoziationen zur peripheren Neurofibromatose (NF Typ I) oder juvenilen, chronischen myeloischen Leukämie sind beschrieben.
  • Bei bis zu 50% der Patienten mit NF Typ I wird neben den typischen Café-au-lait-Flecken ein juveniles Xanthogranulom gfls. zusammen mit einem N. anaemicus gefunden.    
  • Bei 40-70% der Patienten treten Hautveränderungen bereits im 1. Lebensjahr auf.

Ätiopathogenese

Diskutiert werden Assoziationen zur Neurofibromatose Typ I oder juvenilen chronischen myeloischen Leukämie.

Manifestation

Überwiegend Beginn innerhalb des ersten Lebensjahres (etwa 80% der Fälle)

Auftreten bei 5-17% der Fälle bereits bei Geburt.

Kann (sehr selten) im Erwachsenenalter auftreten (20-30 Jahre).

Lokalisation

Meist Kopf und Stamm, seltener Extremitätenstreckseiten, Mundschleimhaut, Augen (Iris). Selten Befall innerer Organe (Leber, Lunge, Milz, Perikard, Knochen).

Klinisches Bild

Überwiegend solitär, seltener multilokulär oder disseminiert auftretende, weiche, elastische, zunächst rote, im weiteren Verlauf gelbe oder hautfarbene, meist völlig symptomlose Papeln, Plaques oder Knoten (meist 1-3 cm Ø) mit glatter oder leicht gefälteter, schuppenfreier Oberfläche.

Histologie

  • Epidermis abgeflacht, kein Epidermotropismus. Dichte Infiltrate in der papillären und retikulären Dermis, bestehend aus Histiozyten, Schaumzellen und Riesenzellen vom Touton-Typ. Fokale lymphohistiozytäre Infiltrate sowie neutrophile und eosinophile Granulozyten. Infiltration tieferer Gewebe wie Faszien und Muskulatur häufig (30-40% der Fälle).
  • Immunhistologie: Stabilin-1(MS-1 HMWP), CD68 positive mehrkernige Zellen und CD163 positive Histiozyten (S100, CD1a negativ).

Komplikation

Bei gleichzeitigem Vorliegen einer Neurofibromatosis generalisata Typ I ist das Risiko, an einer juvenilen chronische Leukämie zu erkranken, 20-30fach erhöht.

Therapie

Verlauf/Prognose

Spontanrückbildung zwischen dem 1. und 6. Lebensjahr. Restpigmentierung. Bei Augenbeteiligung Gefahr des Erblindens.

Literatur
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  1. Adamson NF (1905) Congenital xanthoma multiplex in a child. Br J Dermatol 17: 222-223
  2. Mc Donagh JER (1909) Spontaneous disappearance of an endothelioma (nevo-xanthoma). Br J Dermatol 21: 254-256
  3. Dehen L et al. (1990) Xanthogranuloma, type I neurofibromatosis and myelomonocytic leukemia with spontaneous regression. Ann Dermatol Venereol 117: 812-814
  4. Dehner LP (2003) Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol 27: 579-593
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  6. Hügel H (2006) Fibrohistiocytic skin tumors.  J Dtsch Dermatol Ges 4: 544-555
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  8. Margulis A (2003) Juvenile xanthogranuloma invading the muscles in the head and neck: clinicopathological case report. Ann Plast Surg 50: 425-428
  9. Müller P (1995) Juveniles Xanthogranulom. Z Hautkr 70: 73-74
  10. Torok E et al. (1985) Juvenile Xanthogranuloma: an analysis of 45 cases by clinical follow-up, light and electron microscopy. Acta Derm Venereol 65: 167-169
  11. Utikal J et al. (2003) Cutaneous non-Langerhans' cell histiocytoses. J Dtsch Dermatol Ges 1: 471-491
  12. Wolff HH et al. (1975) Juveniles Xanthogranulom und Organmanifestationen. Hautarzt 26: 268-272
  13. Zvulunov A et al. (1995) Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis, and juvenile chronic myelogenous leukemia. World statistical analysis. Arch Dermatol 131: 904-908

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