Xanthogranulom adultes D76.3

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

adult xanthogranuloma

Erstbeschreiber

Gartmann u. Tritsch, 1963

Definition

Sehr seltene, benigne, an Haut und Schleimhaut auftretende "granulomatöse" Erkrankung aus dem Formenkreis der Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen mit derben gelblich-rötlichen Paplen, Plaques und Knoten. 

Lokalisation

Gesicht (Periorbitalregion), Hals, Unterarme; selten im Genitalbereich. Augenbeteiligung mit Konjunktivitis, Keratitis, Skleritis oder Uveitis ist möglich. 

Klinisches Bild

Einzelne oder oligoläsionale hautfarbene, gelbe oder gelb-rote, symptomlose Papeln oder Knoten mit glatter Oberfläche. Keine Spontanregression; keine Assoziation mit Systemerkrankungen.

Histologie

  • Epidermis abgeflacht, kein Epidermotropismus. Dichte Infiltrate in der papillären und retikulären Dermis, bestehend aus Histiozyten, Schaumzellen und Riesenzellen vom Touton-Typ. Fokale lymphohistiozytäre Infiltrate sowie neutrophile und eosinophile Granulozyten. Häufig (30-40% der Fälle) Infiltration tieferer Gewebe wie Faszien und Muskulatur.
  • Immunhistologie: Stabilin-1(MS-1 HMWP)-positive und CD163-positive Histiozyten; S100- und CD1a negativ.

Therapie

Exzision einzelner Läsionen, ggf. CO2-Laser-Therapie.

Literatur
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    Am J Otolaryngol 37:112-115.
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Verweisende Artikel (1)

Dermatofibrom Hämosiderin-speicherndes;

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