X-gebundene kongenitale generalisierte Hypertrichose Q84.2

Zuletzt aktualisiert am: 02.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hypertrichose generalisierte X-gebundene kongenitale; Hypertrichose kongenitale generalisierte X-gebundene

Erstbeschreiber

Macias-Flores, 1984 

Definition

Seltene, kongenitale, diffuse Hypertrichose.

Manifestation

Bereits bei Geburt vorhanden.

Klinisches Bild

Die Patienten wurden früher auch "Haar-, Hunde-, Affen- oder Löwenmenschen" genannt. Am gesamten Integument finden sich lange, dichte, seidenartige Körperhaare. Lanugohaar-Persistenz. Handinnenflächen, Fußsohlen und Präputium bleiben frei. Diese Haare fallen beginnend am Stamm nach dem 1. Lebensjahr allmählich wieder aus. Weiterhin können Zahnanomalien wie Hypodontie oder spätes Zahnen vorhanden sein.

Therapie

Literatur
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  1. Frank J et al. (2013) Genetic hair diseases. An update. Hautarzt 64: 830-842.
  2. Trueb RM (2008) Hypertrichose. Hautarzt 59: 325-338

Weiterführende Artikel (1)

Lanugohaar;

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