Wermer-Syndrom D44.8

Zuletzt aktualisiert am: 23.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Endocrine adenomatosis multiple; endokrine Polyadenomatose; familiäre Polyadenomatose; MEA Typ I; MEN-1-Syndrom; MEN I, MEN 1; MEN-I-Syndrom; MEN Typ I; Multiple endocrine adenomatosis; Multiple endokrine Adenomatose Typ I; multiple endokrine Neoplasie Typ 1; Polyadenomatose familiäre; Syndrom der polyglandulären Adenome; Wermer Syndrom

Erstbeschreiber

Wermer, 1954

Definition

Zu den multiplen endokrinen Neoplasien gehörendes Krankheitsbild mit Kombination peptischer Ulzera, hyperplastischer oder tumoröser Veränderungen des endokrinen Pankreas (Insulinom, Gastrinom, Glukagonom, VIPom), der Nebenschilddrüse (meist adenomatöse Hyperplasie), des Hypophysenvorderlappens (meist Cushing-Syndrom) und evtl. der Schilddrüse (follikuläres oder papilläres Karzinom).

Vorkommen/Epidemiologie

Panethnisch. Prävalenz: 0.5-1/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbt. Mutation des Gens MEN1 (Menin-Gen), einem Tumorsuppressor-Gen, das auf dem Genlokus 11q13 kartiert ist, mit konsekutivem Verlust eines Autosoms im Tumor mit Hemizygotie. 

Manifestation

Auftreten erster Symptome in der Pubertät oder im Erwachsenenalter (20.-50. LJ). Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Klinisches Bild

  • Zollinger-Ellison-Syndrom mit Diarrhoe. Vermehrte Gastrinsekretion, Magenulzera (bei 60% der Pat. Gastrinome), hypertrophische Gastropathie Ménétrier.
  • Primärer Hyperparathyreoidismus: Parathormon vermehrt (bei 90–97% der Pat.).
  • Hyperinsulinismus (20% Insulinome) bzw. Pankreasneoplasien (in 30–80% der Fälle).
  • Hypophysentumore (15–50%).
  • Struma nodosa, multiple Lipome (auch Liposarkome) im Bereich der Subkutis (nicht obligat).
  • Angiofibrome, Bronchialadenome (nicht obligat), Colonpolyposis (nicht obligat, selten).

Verlauf/Prognose

Eingeschränkte Lebenserwartung (Exitus letalis in 50% der Pat. etwa um das 50. LJ).

Literatur
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  1. Berglund G et al. (2003) Quality of life in patients with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1). Fam Cancer 2: 27-33
  2. Brandi ML, Marx SJ, Aurbach GD, Fitzpatrick LA (1987) Familial multiple endocrine neoplasia type I: a new look on pathophysiology. Endocrinol Rev 8: 391–405
  3. Doherty GM et al. (2003) Multiple endocrine neoplasia type 1: duodenopancreatic tumours. J Intern Med 253: 590-598
  4. Norton JA et al. (2003) Current surgical management of Zollinger-Ellison syndrome (ZES) in patients without multiple endocrine neoplasia-type 1 (MEN1). Surg Oncol 12: 145-151
  5. Wermer P (1954) Genetic aspect of adenomatosis of endocrinic glands. Am J Med 16: 363–371

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