Multiple endokrine Neoplasien 1 D44.8

Erdheim, 1903; Wermer, 1954

Zu den multiplen endokrinen Neoplasien gehörendes Krankheitsbild mit Kombination peptischer Ulzera, hyperplastischer oder tumoröser Veränderungen des endokrinen Pankreas (Insulinom, Gastrinom, Glukagonom, VIPom), der Nebenschilddrüse (meist adenomatöse Hyperplasie), des Hypophysenvorderlappens (meist Cushing-Syndrom) und evtl. der Schilddrüse (follikuläres oder papilläres Karzinom). Häufig Komnoinaiton mit  multiplen Lipome.  

Autosomal-dominant vererbt. Mutation des Gens MEN1 (Menin-Gen), einem Tumorsuppressor-Gen, das auf dem Genlokus 11q13 kartiert ist, mit konsekutivem Verlust eines Autosoms im Tumor mit Hemizygotie. 

Zollinger-Ellison-Syndrom mit Diarrhoe. Vermehrte Gastrinsekretion, Magenulzera (bei 60% der Pat. Gastrinome), hypertrophische Gastropathie Ménétrier.

Primärer Hyperparathyreoidismus: Parathormon vermehrt (bei 90–97% der Pat.).

Hyperinsulinismus (20% Insulinome) bzw. Pankreasneoplasien (in 30–80% der Fälle).

Hypophysentumore (15–50%).

Struma nodosa, multiple Lipome (auch Liposarkome) im Bereich der Subkutis (nicht obligat).

Angiofibrome, Bronchialadenome (nicht obligat), Colonpolyposis (nicht obligat, selten).

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