Waterhouse-Friderichsen-Syndrom E35.1

Zuletzt aktualisiert am: 12.09.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Adrenal apoplexy; Adrenal hemorrhage syndrome; akute Nebennierenrindeninsuffizienz; Friderichsen-Waterhouse-Syndrom; Fulminante oder perakute Meningokokkensepsis; Fulminating purpuric meningococcemia; Meningococcic adrenal syndrome; Meningokokkensepsis fulminante; Meningokokkensepsis fulminante oder perakute; Nebennierenrindenapoplex; Nebennierenrindeninsuffizienz akute; Waterhouse-Friderichsen-Krankheit

Erstbeschreiber

Marchand, 1880; Waterhouse, 1911; Friedrichsen, 1917

Definition

Perakut verlaufende bakterielle Sepsis mit Mikrozirkulationsstörungen, disseminierter intravasaler Koagulation und Schock (Nebenniereninsuffizienz durch hämorrhagische Infarkte) sowie Haut- und Nebennierenblutungen. Die Inkubationszeit beträgt 3-4Tage. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%.  

Ätiopathogenese

Am häufigste ist Neisseria meningitidis auslösen; aber auch septische Pneumokokken- oder Staphylokokken-Infektion mit Endotoxinfreisetzung sowie resultierendem exzessivem Verbrauch an Protein C, konsekutiver Verbrauchskoagulopathie und Mikrothrombosen. Insbesondere bei spelektomierten Patienten auftretend.

In seltenen Fällen wurde das Syndrom nach einer Varizellen-Infektion beobachet (Heitz AFN et al. 2017)

Klinisches Bild

Perakuter Krankheitsbeginn, Übelkeit, Fieber, Kopfschmerzen, Schock, symmetrische Purpura ( Purpura fulminans), Ekchymosen und Sugillationen, Bewusstseinsstörung bis zu Koma und Krampfanfällen. Intravitale Leichenflecken.

Diagnose

Häufig Nachweis von Meningokokken im Liquor ohne Pleozytose. Nachweis des Protein C-Mangels (20-25% des Normwertes).

Therapie

Intensivmedizinische Betreuung. Stadiengerechte Schock-Behandlung. Antibiotika bei Meningokokkensepsis, z.B. Benzylpenicillin als Antibiotikum der Wahl, Heparin i.v. in der Frühphase (Thrombozyten > 50.000/μl). Später AT III-Konzentrate oder/und frisch gefrorenes Plasma (FFP).

Verlauf/Prognose

Letalität 15–20%. Unbehandle liegt die MErythema  chronicum migransortalität bei 80%. Beei großflächigem Haubefall eher günstige Prognose.  

Prophylaxe

Bei splenektomierten Patienten empfiehlt die STIKO ein Impfung  mit einem konjugierten Meningokokken-c-Impfstoff für alle Kinder ab dem Alter von 12 Monaten. 

Hinweis(e)

Es besteht Meldepflicht bei Krankheitsverdacht, Erregernachweis, Erkrankung oder Tod. 

Literatur
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  1. Friderichsen C (1918) Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern. Jb Kinderheilk 87: 109–125
  2. Heitz AFN et al. (2017) A rare case of Waterhouse- Friderichsen syndrome during primary Varicella zoster 
    infection.Neth J Med 75:351-353.
  3. Karakousis PC et al. (2001) Waterhouse-Friderichsen syndrome after infection with group A streptococcus. Mayo Clin Proc 76: 1167-1670
  4. Lewis LS (1979) Prognostic factors in acute meningococcaemia. Arch Dis Child 54: 44–48
  5. Little EGG (1901) Cases of purpura, ending fatally, associated with hemorrage into the suprarenal capsules. Brit J Derm 13: 445
  6. Marchand F (1880) Über eine eigentümliche Erkrankung des Sympathicus, der Nebennieren, der peripheren Nerven ohne Broncehaut. Virchows Arch path Anat 81: 477–502
  7. Marinescu G (1976) Zur klinischen Pathologie des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms. Münch med Wschr 118: 31–34
  8. Tsokos M (2003) Fatal Waterhouse-Friderichsen syndrome due to Ewingella americana infection. Am J Forensic Med Pathol 24: 41-44
  9. Waterhouse R (1911) A case of suprarenal apoplexia. Lancet II: 577–578

Disclaimer

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