VIN N90.0-N90.2

Zuletzt aktualisiert am: 13.10.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Intraepitheliale Neoplasie der Vulva; Leukoplakia of the vulva; Leukoplakie der Vulva; Vulväre intraepitheliale Neoplasie; Vulvar intraepithelial neoplasia

Definition

Vulväre Intraepitheliale Neoplasien (VIN) sind beginnende Precursor-Läsionen für Plattenepithelkarzinome im Bereich der Vulva. S.a. spinozelluläres Karzinom, Vulvakarzinom. Sie stellt die häufigste präin vasi ve Erkrankung der Vulva dar und ist definiert durch zelluläre atypien des Plattenepithels mit Störung des geweblichen Aufbaus.

Einteilung

  • Klassifikation in Anlehnung an histologische Kriterien (ISSVD). Unterschieden werden:
    • Squamöser Typ (vulväre intraepitheliale Neoplasie)
    • Nicht-squamöser Typ.
  • Der squamöse Typ (VIN) wird in 3 Schweregrade unterteilt:
    • VIN I: Leichte intraepitheliale Neoplasie
    • VIN II: Mittelschwere intraepitheliale Neoplasie
    • VIN III: Schwere intraepitheliale Neoplasie:
      • differenziert (2-10% der Fälle), keine Assoziation mit HPV-Infektion
      • undifferenziert (90% der Fälle), Nachweis von Hoch-Risiko-HV!
  • Unter dem nicht-squamösen Typ werden pathogenetisch unterschiedliche Krankheitsbilder subsumiert, z.B.:

In dieser Klassifikation finden Begriffe wie M. Bowen, Erythroplasie Queyrat und bowenoide Papulose keine Verwendung mehr, sie werden dem Stadium VIN III zugeordnet. S.a. AIN (Anale intraepitheliale Neoplasie).

Vorkommen/Epidemiologie

Ätiologisch lassen sich zwei Patientengruppen unterscheiden:

  • Überwiegend ältere Pat. > 60 Jahre, bei denen sich ein differenzierter Typ VIN III oder ein Vulvakarzinom entwickelt.
  • Pat. < 50 Jahre mit undifferenziertem Typ VIN III (basaloider oder kondylomatöser Typ) oder Vulvakarzinom. Häufiger Nachweis von HPV-DNA (HPV-16)! Nach Therapie 35% Rezidivquote (Satmary W et al. 2018)

Ätiopathogenese

Häufige Assoziation zu HPV-Erkrankungen. Die Häufigkeit von HPV-DNA nimmt mit steigendem Schweregrad der VIN zu. Der Nachweis von HPV gelingt je nach Methode in 50-90% der Fälle. Am häufigsten findet sich HPV-DNA vom Typ 16.

Klinisches Bild

  • Initial klagen Pat. über keine oder über unspezifische Symptome wie Juckreiz, Schmerzen und Wundgefühl. Dies führt nicht selten zur Selbstbehandlung und Verschleppung der Erkrankung.
  • Leukoplakie: Sehr variabel und vom Stadium der VIN abhängig, mit scharf begrenzter, flacher oder höckriger Leukoplakie;
  • Daneben auch scharf gegen die normale Haut oder Schleimhaut abgesetzte, rötlich-bräunliche oder sattrote, gelegentlich auch braun-schwarze, mäßig indurierte Plaques mit oder ohne Schuppung.
  • Erosionen: Nicht selten finden sich flächige Erosionen oder Mazerationen.
  • Erythroplasie: Seltener ist der rein erythematöse Typ (ältere Nomenklatur: Erythroplasie Queyrat) mit nässender, samtartiger Oberfläche. Diese nicht verhornende Variante der VIN III entsteht meist am nicht verhornenden Plattenepithel des Introitus vaginae und an den Innenseiten der kleinen Labien.
  • Indurierte Ulzerationen können Hinweis auf infiltrierendes Wachstum sein.
  • Ein besonderes diagnostisches und therapeutisches Problem stellen die multifokal an der Vulva auftretenden Läsionen dar. Sie neigen häufiger zu Rezidiven als die unifokalen Varianten.

Histologie

Verlust der normalen Hautschichtung. Häufig nukleäre Polymorphismen, Hyperchromatinisierung und Koilozytosen. Kaum entzündliche Infiltrate. Die Basalmembran ist intakt. Tabelle 1: Stadien der VIN
Stadium Dysplasie/Grading Histologische Beschreibung
VIN I Leichte Dysplasie kleine zelluläre Atypien, häufig Koilozyten mit vergrößerten irregulären Kernen und Halo; Beschränkung auf unteres Epitheldrittel
VIN II Mittelschwere Dysplasie Ersatz des unteren und mittleren vulvären Epithels durch schmale basaloide Zellen mit erhöhtem Kern-Plasmaverhältnis.
VIN III Schwere Dysplasie/ Carcinoma in situ Ersatz von > 75% des vulvären Epithels durch schmale basaloide Zellen mit erhöhtem Kern-Plasmaverhältnis
VIN III wird nach histologischen Kriterien weiterhin unterteilt:
  • Basaloider Typ
  • Kondylomatöser Typ (warty Type)
  • Differenzierter Typ.

Diagnose

  • Klinik, Biopsie
  • HPV-Nachweis aus Biopsie
  • Papanicolaou-Abstriche: Das durch Papanicolaou-Abstriche gewonnene Material bzw. das darauf beruhende Grading korreliert relativ schlecht mit histologisch gesicherten Läsionen.

Merke! Suspekte Areale müssen biopsiert werden!

Komplikation

Rezidivneigung (besonders bei VIN III u. multifokalem Auftreten), Übergang in ein invasives Vulvakarzinom.

Therapie

Prophylaxe

HPV-Vakzinierung ist zu empfehlen. Hierfür zugelassen sind die Impfstoffe Cervarix und Gardasil. S.a.u. HPV-Vaccine.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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