Vellushaar-Zysten eruptive L72.8

Zuletzt aktualisiert am: 13.05.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Erstbeschreiber

Esterly 1977

Definition

Wahrscheinlich autosomal-dominant vererbtes Syndrom eruptiv auftretender Adnextumoren mit Haarfollikeldifferenzierung. Eruptive Vellushaar-Zysten können in Assoziation mit Steatocystoma multiplex sowie bei der Pachyonychia congenita auftreten.

Ätiopathogenese

Wahrscheinlich autosomal-dominant vererbte und spontane Mutationen des Gens KRT17, das auf dem Genlokus 17q12–q21 kartiert ist und zu konsekutiven Störungen des Keratins 17 führt, insbes. in Nagelbett, Haarfollikeln und in Talgdrüsen. S.a.u. Steatocystoma multiplex (bei diesem Syndrom ist die KRT17 Mutation nachgewiesen - einige Autoren vermuten Identität beider Erkrankungen).

Manifestation

Auftreten i.d.R. bereits im Kindesalter.

Lokalisation

Insbes. am Rumpf, v.a. im Brustbereich, lokalisiert. Auch im Gesicht (Wangen u. Nase) und an den Extremitäten auftretend.

Klinisches Bild

Disseminierte, sehr selten solitäre, asymptomatische, 0,1 bis 1,0 cm große, hautfarbene Papeln.

Histologie

Kleine mit Plattenepithel ausgekleidete Zysten, die sowohl trichilemmal wie auch epidermal verhornen können. Im Zystenlumen locker geschichtetes Hornmaterial sowie zahlreiche Anschitte von kleinen Haaren. An der Zystenbasis können Reste eines Follikels gefunden werden.

Therapie

Chirurgische Intervention bringt oft kosmetisch unbefriedigende Ergebnisse. Versuche mit Diathermie oder CO2 Laser-Behandlung.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Esterly NB et al. (1977) Eruptive vellus hair cysts. Arch Dermatol 113: 500-503
  2. Hayashibe K et al. (1986) Eruptive vellus hair cysts: first case of onset in middle age. Arch Dermatol 122: 141
  3. Reep MD et al. (2002) Eruptive vellus hair cysts presenting as multiple periorbital papules in a 13-year-old boy. Pediatr Dermatol 19: 26-27
  4. Tomkova H et al. (1997) Expression of keratin (K10 and K17) in steatocystoma multiplex, eruptive vellus hair cysts, and epidermoid and trichilemmal cysts. Am J Dermatopathol 19: 250-253

Weiterführende Artikel (4)

Laser; Pachyonychia congenita; Papel; Steatocystoma multiplex;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 13.05.2016