Uveomeningoenzephales Syndrom H30.8

Zuletzt aktualisiert am: 30.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Harada-Krankheit; Harada-Syndrom; Okulokutanes Syndrom; Okulokutanes-Syndrom; Uveo-Enzephalitis; Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom; Vogt-Koyanagi-Syndrom

Erstbeschreiber

Vogt, 1906; Harada, 1926; Koyanagi, 1929

Definition

In Phasen verlaufende Erkrankung mit Entzündung der Uvea (prodromale Fieberreaktionen oft in Kombination mit einem Infekt des Respirationstraktes), der retinalen Pigmentschicht, Hornhautpräzipitate, Koeppe Knötchen am Pupillenrand und der Meningen, manchmal kombiniert mit Enzephalitis, Hirnnervenausfällen (N.vestibularis in 40-50%), später Hautveränderungen (symmetrische Vitiligo in 60%; Poliosis in 80% - meist Augenbrauen und Wimpern) und und Haarveränderungen (in >50% der Fälle: Alopecia areata). 

Vorkommen/Epidemiologie

Selten. Die Krankheit tritt v.a. bei Asiaten, dunkelhäutigen Eurasiern und dunkelhäutigen Afrikanern auf.  In Saudi-Arabien ist sie die häufigste Ursache von Uveitiden.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Diskutiert werden Autoimmunreaktionen nach viralen Infekten, wobei es zu einer T-Zell-vermittelten Reaktion gegen Melanozyten in der Haut, im Auge und im Innenohr kommt. Tyrosinase und TRP1 werden als mögliche Allergene angesehen. 

Manifestation

V.a. bei Schwarzen, Orientalen oder Asiaten auftretend. 3.-4. Lebensdekade.

Klinisches Bild

  • Hauterscheinungen (über 80% der Fälle; Wochen bis Monate nach Beginn der Erkrankung auftretend): Canities bzw. Poliosis, vor allem an Augenbraunen und Wimpern, auch Kopf-, Achsel- und Schamhaaren. Vitiligo, bizarre oder runde Haarlichtungen ( Alopecia areata).
  • Extrakutane Manifestationen: Doppelseitige Uveitis, Sekundärglaukom, Meningoenzephalitis.

Verlauf/Prognose

Verlauf über 1-4 Jahre mit Schüben und Remissionen sowie Defektheilung.

Literatur
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  1. Harada E (1926) Beiträge zur klinischen Kernitis von nichteitriger choroiditis. Nippon Ganka Gakkai Zasshi 30: 356-361
  2. Koyanagi Y (1929) Dysakusis, Alopecie und Poliosis bei schwerer Uveitis nicht traumatischen Ursprungs. Klin Monatsbl Augenheilk (Stuttgart) 82: 194-211
  3. Read RW (2002) Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmol Clin North Am 15: 333-341
  4. Vogt A (1906) Frühzeitiges Ergrauen der Zilien und Bemerkungen über den so genannten plötzlichen Eintritt dieser Veränderung. Klin Monatsbl Augenheilk (Stuttgart) 44: 228-242
  5. Okamoto Y et al. (2004) Delayed regeneration of foveal cone photopigments in vogt-koyanagi-harada disease at the convalescent stage. Invest Ophthalmol Vis Sci 45: 318-322

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