Urticaria pigmentosa bullosa Q82.2

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Urticaria pigmentosa pemphigoides

Definition

Seltene Form der Urticaria pigmentosa mit blasiger Reaktion im Bereich der pigmentierten Effloreszenzen auf physikalische Reize. Innere Manifestationen sind möglich ( Mastozytose).

Manifestation

Vor allem Säuglinge und Kleinkinder sind befallen.

Klinisches Bild

Juckreiz, Reiben, urtikarielle Reaktion mit Blasenbildung, lange bestehende Hyperpigmentierung.

Differentialdiagnose

Therapie allgemein

Entsprechend Urticaria pigmentosa, s. dort.

Externe Therapie

Trockenpinselung mit desinfizierenden Lösungen wie Kaliumpermanganat (hellrosa) oder Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000 oder R042 ). Bei starkem Juckreiz kurzfristig Glukokortikoid-haltige Cremes oder Lotionen mit 0,5-1,0% Hydrocortison R119 , R123 oder 0,05-0,1% Betamethason R030 .

Interne Therapie

Literatur
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  1. Fenske NA et al. (1985) Congenital bullous urticaria pigmentosa. Arch Dermatol 121: 115–118
  2. Has C et al. (2002) Recurring staphylococcal scalded skin syndrome-like bullous mastocytosis: the utility of cytodiagnosis and the rapid regression with steroids. Pediatr Dermatol 19: 220-223
  3. Haustein UF et al. (1997) Bullous mastocytosis in a child. Hautarzt 48: 127-129
  4. Stanka F et al. (1984) Urtikaria pigmentosa bullosa. Akt Dermatol 10: 166–168
  5. Valent P et al. (2003) Mast cell proliferative disorders: current view on variants recognized by the World Health Organization. Hematol Oncol Clin North Am 17: 1227-1241

Disclaimer

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