Unilaterales naevoides Teleangiektasie-Syndrom I78.8

Zuletzt aktualisiert am: 07.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acquired nevoid telangiectasia; Naevoides Teleangiektasie-Syndrom; Spider Naevi unilaterale; Teleangiektasien naevoide unilaterale; Teleangiektasie unilaterale; unilateral dermatomal superficial teleangiectasia; Unilaterale naevoide Teleangiektasien; unilaterales naevoides Teleangiektasie-Syndrom; unilaterale Spider Naevi; unilaterale Teleangiektasie; Unilateral nevoid telangiectasia syndrome; unilateral nevoid Teleangiectasia; UNTS

Definition

Flächenhafte, unilaterale, entweder angeborene oder erworbene Bezirke mit dicht stehenden Teleangiektasien.

Ätiopathogenese

Unbekannt, häufig östrogeninduzierte Manifestation. Diskutiert wird eine genetisch fixierte, erhöhte Anzahl von Össtrogen-bzw. Progesteronrezeptoren in den betroffenen Gefäßen. 

Manifestation

Vor allem während der Schwangerschaft, in der Pubertät und bei alkoholbedingten Lebererkrankungen auftretend. Selten kongenital vorhanden.

Lokalisation

Bervorzugt Gesicht, Hals, Schulter-Arm-Region, aber auch untere Extremität und Rumpf. Die Anordung der Läsionen folgt weitgehend den Dermatomen (Trigeminusbereich, C3, C4, thorakale Dermatome u.a.).

Klinisches Bild

Diskrete oder ausgeprägte, meist scharf begrenzte Erytheme, die aus feinen und feinsten, häufig sternförmig verzweigten Teleangiektasien zusammengesetzt sind und unter Glasspateldruck weitgehend verschwinden. Keine Beteiligung innerer Organe bzw. des ZNS. Bei kongenitalen Formen keine Endokrinopathien. Quadranten- und Halbseitenformationen wie auch Erscheinungen entlang der Blaschko-Linien sind möglich. 

Histologie

Dermale Gefäßektasien.

Therapie

Laser-Behandlung mit Argon- oder gepulstem Farbstoff-Laser führt zur Besserung der klinischen Symptomatik.

Verlauf/Prognose

Die Intensität der Hautveränderungen nimmt meistens nach der Hormonumstellung ab. Knotige Umwandlung wie beim Naevus flammeus ist nicht wahrscheinlich.

Literatur
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  1. Abeck D et el. (1992) Unilaterales naevoides Teleangiektasie-Syndrom-Fallbeobachtung und Literaturübersicht. Z Hautkr 67: 688–690
  2. Raff M et al. (1982) Unilaterales nävoides Teleangiektasiesyndrom. Hautarzt 33: 148–151
  3. Sardana K et al. (2001) Unilateral nevoid telangiectasia syndrome. J Dermatol 28: 453-454
  4. Uhlin SR et al. (1983) Unilateral nevoid telangiectatic syndrome. The role of estrogen and progesterone 
    receptors. Arch Dermatol 119:226-228.
  5. Wilkin JK et al. (1983) Unilateral dermatomal superficial teleangiectasia. J Am Acad Dermatol 8: 468–477
  6. Wollina U et al. (2001) Acquired nevoid telangiectasia. Dermatology 203: 24-26

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