Ulerythema ophryogenes L66.4

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Keratosis pilaris faciei; Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei; Keratosis pilaris rubra faciei; Keratosis pilaris-Syndrom; Taenzersche Krankheit; Unna-Taenzersche Krankheit

Erstbeschreiber

Taenzer, 1889; Unna, 1896

Definition

Hereditäre Verhornungsstörung mit follikulärer Hyperkeratose, Gefäßerweiterungen und konsekutiver Follikelatrophie im Gesichtsbereich (Augenbrauen). Die Entität wird als Teilmanifestation der Keratosis-pilaris-Gruppe gesehen (s. hierzu die Ausführungen unter Keratosis-pilaris-Syndrom).

Ätiopathogenese

Wahrscheinlich unregelmäßig autosomal-dominante Vererbung. Bisher ist der Genlokus unbekannt. Assoziationen zum Noonan-Syndrom sind mehrfach beschrieben.   

Manifestation

Im Kindes- bzw. frühen Erwachsenenalter auftretend. Die Erkrankung kann sich über eine gesamte Lebensspanne erstrecken.

Lokalisation

Symmetrisch im Augenbrauenbereich, an Wangen, Haargrenze, Bartbereich.

Klinisches Bild

  • Stets symmetrisch an beiden Augenbrauenregionen auftretendes, flächiges, zunächst auf die lateralen Augenbrauen begrenztes, sattrotes, symptomloses, schuppendes Erythem mit 0,1 cm großen, follikulär gebundenen Hyperkeratosen.
  • Bei längerem Bestand kommt es, bei einer persistierenden flächigen Rötung, zu einem schleichenden Verlust der Augenbrauen, lateral beginnend. Auch die Haarfollikel verschwinden komplett.  
  • Im Laufe von Jahren können analoge atrophisierende Prozesse auch an der Stirn-Haar-Grenze (Alopezie postmenopausale frontale fibrosierende) und im Wangenbereich auftreten (s.u. Erythema perstans faciei). Im Wangenbereich imponiert ein sattrotes, symmetrisches, hartnäckig persistierendes, flächiges Erythem.   
  • Begleitend: Gehäuft Keratosis follicularis im Extremitätenbereich.
  • Zusätzlich begleitend, wenn auch seltener, ist das Auftreten von Komedonen und Pusteln (Ulerythema acneiforme).

Histologie

Gefäßerweiterungen. Orthokeratotische Hyperkeratose in den Akroinfundibula. Ggf. perifollikuläre Sklerosierung, Follikel- und Talgdrüsenreste oder Fehlen von Talgdrüsen.

Komplikation

Flächige Alopezie der Augenbrauen. 

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Über Jahrzehnte hinweig chronisch schleichender (vollkommen therapieresistenter) Verlauf. Sympotmatik  bessert sich erst mit zunehmendem Alter. Der Prozess führt zur irreversiblen (narbigen) Alopezie derAugenbrauen.

Hinweis(e)

Das Ulerythema ophryogenes kann als Teilmanifestation des Noonan-Syndroms auftreten.

Literatur
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  1. Azambuja R et al. (1987) Ulerythema ophryogenes und Follikulitis ulerythematosa reticulata. Hautarzt 38: 411–413
  2. Burnett J W et al. (1988) Ulerythema ophryogenes with multiple congenital anomalies. J Am Acad Dermatol 18: 437–440
  3. Guidry JA et al. (2013) Ulerythema ophryogenes and Noonan syndrome. Dermatol Online J 19:14
  4. Li K et al. (2013) Ulerythema ophryogenes, a rarely reported cutaneous manifestation of noonan syndrome: case report and review of the literature. J Cutan Med Surg 17:212-218
  5. Patrizi A et al. (2002) Ulerythema ophryogenes and keratosis pilaris. Eur J Dermatol 12: 572
  6. Snell JA et al. (1990) Ulerythema ophryogenes in Noonan syndrome. Pediatr Dermatol 7: 77-78
  7. Tänzer P (1889) Über das Ulerythema ophryogenes, eine noch nicht beschriebene Hautkrankheit. Monatsh prakt Dermatol (Hamburg) 8: 197-208
  8. Unna PG (1896) The Histopathology of the Diseases of the Skin. Clay, New York, S. 1086-1089

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