Trichoepitheliom konventionelles D23.-

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Brookesche Krankheit; Epithelioma adenoides cysticum; Kribriformes Trichoblastom; Multiple familiäre Trichoepitheliome; Trichoepithelioma adenoides cysticum Brooke; Trichoepithelioma papulosum multiplex; Trichoepitheliome multiple familiäre

Erstbeschreiber

Ancell, 1842; Brooke, 1892; Fordyce, 1892; Spiegler, 1899

Definition

Biphasischer (epithelial-mesenchymal) Adnextumor mit Differenzierung in Richtung follikulärer Keimzellen und des spezifischen follikulären Stromas. Das konventionelle Tricheoptheliom (auch: kribriformes Trichoblastom) wird zur Gruppe der Trichoblastome  gezählt.  Es kann solitär und/oder multipel auftreten. S.a. Adnextumoren mit Haarfollikeldifferenzierung. Es ist der überwiegende Tumortyp beim Brooke-Spiegler-Syndrom. Derzeit noch nicht restlos geklärt ist die Frage, inwieweit das Brooke-Spiegler-Syndrom und das Syndrom der multiplen familiären Trichoepitheliome zu einer identischen Krankheitsgruppe gehören.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominanter Erbgang bei den multiplen familiären Trichoepitheliomen, s.a.u. Brooke-Spiegler-Syndrom. Beim Typ I liegt eine heterogene Mutation im CYLD-Gen (16q12.1 - allelisch: familiäre Zylindromatose, Brooke-Spiegler-Syndrom). Beim Typ II liegt eine Mutation in einem Gen vor, das auf 9p21 lokalisiert ist.   

Manifestation

Häufig schon im Jugendalter auftretend.

Lokalisation

Vor allem im Gesicht (nasolabial/Augeninnenwinkel), selten am Stamm.

Klinisches Bild

  • Meist multiple, seltener solitäre, symmetrisch angeordnete, vollkommen schmerz- und reizlose, derbe, halbkugelige, 0,2-0,5 cm große, meist glasige, hautfarbene, seltener rote, feste Knötchen, deren Oberfläche manchmal mit Teleangiektasien überzogen ist.
  • Bei multiplem Auftreten (das ist der Normalfall) sind Kombinationen mit Hämangiomen, Zahnzysten, ZylindromenSpiradenomen (s.a.u. Brooke-Spiegler-Syndrom) sowie Ovarialfibromen möglich.

Histologie

Auf die Dermis beschränkte Proliferation von Basalzellen, Epithel- oder Stachelzellen mit basaloiden Strängen, die gelegentlich piläre Formationen aufweisen. Das üppige bindegewebige Stroma erinnert follikulären Papillen und der perifollikulären Bingegewebsscheide. Fokal kann die Stromareaktion das histologische Bild dominieren. Immunhistologie: Trichoepitheliome im Gegensatz zum Basalzellkarzinom weisen eine diffuse Anfärbbarkeit durch den Antikörper PHLDA1 auf. Basalzellkarzinom: PHLDA1-negativ.

Differentialdiagnose

  • Basalzellkarzinom: Keine Symmetrie im Auftreten, kein bevorzugtes disseminiertes nasolabiales Befallmuster. Histologie: Basalzellkarzinom PHLDA1 negativ.
  • Zylindrome: Entweder solitäres oder mehrzähliges Auftreten. V.a. Capillitium; Knötchen oder Knoten sind deutlich größer. Von den solitären Zylindromen ist das Brooke-Spiegler-Syndrom abzugrenzen (multiple Zylindrome ggf. in Kombination mit anderen Adnextumoren).
  • Syringome: Meist in Mehrzahl auftretende, kaum 0,2 cm große hautfarbene Knötchen, meist im Lidbereich lokalisiert.
  • Adenoma sebaceum: Multiple rötlich-bräunliche, seltener hautfarbene, weiche, 0,2-0 cm große, symptomlose Papeln. Akneiformes Bild.

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig; Entwicklung von Basalzellkarzinomen möglich.

Hinweis(e)

Nach der derzeit gültigen WHO-Klassifikation wird das "klassische Trichoepitheliom" als kribriformes Trichblastom oder konventionelles Trichoepitheliom bezeichnet.

Literatur
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  1. Ancell H (1842) History of a remarkable case of tumours developed on the head and face. Medico-Chirurgical Transactions (London) 25: 227-247
  2. Ardigo M et al. (2007) Dermoscopic and reflectance confocal microscope findings of trichoepithelioma.
    Dermatology 354:358.
  3. Braun-Falco M, Hein R, Ring J (2001) Cylindrospiradenomas in Brooke-Spiegler syndrome. Hautarzt 52: 1021-1025
  4. Brooke HAG (1892) Epithelioma adenoides cysticum. British Journal of Dermatology (Oxford) 4: 269-286
  5. Clarke J et al. (2002) Multiple familial trichoepitheliomas: a folliculosebaceous-apocrine genodermatosis. Am J Dermatopathol 24: 402-405
  6. Fordyce JA (1892) Multiple benign cystic epithelioma of the skin. J Cutan Genitourin Dis (Chicago) 10: 459-473
  7. Hu G et al. (2003) A novel missense mutation in CYLD in a family with Brooke-Spiegler-Syndrome. J Invest Dermatol 121: 732-734
  8. Kanda A et al. (2003) A case of multiple trichoepithelioma with an unusual appearance. Br J Dermatol 149: 674-675
  9. Korting HC, Konz B (1982) Coincidence of multiple cylindroma and trichoepitheliomas (Brooke-Spiegler-Syndrome). Hautarzt 33: 34-46
  10. Spiegler E (1899) Über Endotheliome der Haut. Arch Dermatol Syphilis (Berlin) 50: 163-176
  11. Winkelmann RK et al. (1980) Trichoepitheliome. Hautarzt 31: 527-530
  12. Yamamoto O et al. (2002) Immunohistochemical and ultrastructural observations of desmoplastic trichoepithelioma with a special reference to a morphological comparison with normal apocrine acrosyringeum. J Cutan Pathol 29: 15-26

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