Trichoblastom D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Fibrom; Fibrom trichoblastisches; Fibrom trichogenes; Myxom; Myxom trichogenes; Panfollikulom; trichigenes; trichoblastisches; Trichoblastom; Trichoepitheliom; Trichoepitheliom unreifes; trichogenes; Trichogenic adnexal tumor; unreifes

Definition

Gutartiger, biphasischer (epithelial-bindegewebig), dermal oder subkutan gelegener Tumor mit follikulärer Keimzelldifferenzierung.

Einteilung

Nach der derzeit gültigen WHO-Klassifikation werden verschiedene histologische Varianten des Trichoblastoms unterschieden:

  • Großknotig
  • Kleinknotig (einschließlich adamantinoid)
  • Retiform (solitäres Riesentrichoepitheliom) - sehr seltene Variante 
  • Kribriform (konventionelles Trichoepitheliom) - häufigste Variante
  • Razemiform (nicht-konventionelles Trichepitheliom)
  • Säulenartig (desmoplastisches Trichoblastom) 

 

Manifestation

In jedem Lebensalter auftretend. Bevorzugung der 5.-6- Lebensdekade. Bei den sporadische auftretenden Tumoren zeigt sich ein Überwiegen des weiblichen Geschlechts (2-5:1).

Lokalisation

Am Kapillitium lokalisiert. Besonders häufig in einem Adenoma sebaceum auftretend.

Klinisches Bild

Solitärer oder multipler, hautfarbener, pigmentierter, auch rötlicher, fester, 0,5-3,0 cm großer, oberflächenglatter,  klinisch ansonsten völlig uncharakteristischer Knoten. Größere Läsionen sind eher selten.

Die Diagnose ist meist ein histologischer Zufallsbefund.

Insbes. die großknotige Variante des Trichoblastoms findet sich als Sekundärtumor beim Naevus sebaceus. Das kribriforme Trichoblastom (konventionelles Trichoepitheliom) ist der typische histologische Vertreter beim Brooke-Spiegler-Syndrom.    

Auflichtmikroskopie eines Trichoblatoms an der Schulter einer 39jährigen Patientin. Abbildung aus...

Histologie

Kutaner oder subkutaner, durch eine Fibrosezone abgegrenzter Knoten mit verschiedenen Wachstumsmustern: Großknotig, kleinknotig, siebartig (kribriform), hirschgeweihartig (razemös), retiform (netzartig). Epithelnester aus monomorphen, basaloiden Zellen, mit rundlichen bis ovalen Kernen. Palisadenstellung der peripher gelegenen Zellen. Verdichtetes, hyalisinisiertes oder muzinöses Stroma; vereinzelt kleine granulomatöse Infiltrate. Ausbildung primitiver Haarkeimstrukturen, auch Talgdrüsenläppchen. Größere Lobuli können in ihren Zentren zystische Hohlräume, mit amorphem Zelldebritus enthalten. Vereinzelt Mitosen. Trichoblastome können fokale Pigmentierungen aufweisen.

Therapie

Exzision im Gesunden.

Hinweis(e)

Das Panfollikulom wird als Variante des Trichoblastoms aufgefasst.

Literatur
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  1. Ackerman AB, De Viragh PA, Chongchitnant (1993) Trichoblastoma. In Ackerman AB: (eds) Neoplasms with follicular differentiation. Lea & Febiger, Philadelphia London, S. 359–422
  2. Imai et al. (1982) Trichogenes Trichoblastom. Hautarzt 33: 609–611
  3. Kaddu S et al. (2003) Adnextumoren mit Haarfollikeldifferenzierung. In: Kerl H et alo. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin Heidelberg New York S. 662-664
  4. LeBoit PE (2003) Trichoblastoma, basal cell carcinoma, and follicular differentiation: what should we trust? Am J Dermatopathol 25: 260-263
  5. Misago N et al. (2002) Sebaceoma and related neoplasms with sebaceous differentiation: a clinicopathologic study of 30 cases. Am J Dermatopathol 24: 294-304

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