Trichilemmalzyste L72.1

Zuletzt aktualisiert am: 04.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Atherom; Isthmus-catagen-cyst; isthmus-cathagen cyst; pilar cyst; trichilemmal cyst (e); Trichilemmzyste; Tricholemmalzyste; Tricholemmzyste; wen; Zyste piläre; Zyste trichilemmale

Definition

Seltene, gutartige follikuläre Epithelzyste mit tricholemmalem Verhornungsmechanismus (s. Tricholemm, s.a. Haarfollikeltumor, Epidermalzysten), d.h. einer Keratinisierung die abrupt ohne Abflachung der obersten Epithellagen und ohne Ausbildung eines Stratum granulosum erfolgt.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominante Heredität ist in einigen Fällen beschrieben worden.

Manifestation

Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

Lokalisation

Bei mehr als 90% der Patienten am Capillitium lokalisiert. Weitere Lokalisationen sind: Extremitäten, Genitalien.  

Klinisches Bild

Solitäre, meist jedoch multiple 0,5-5 cm große, kalottenförmig erhabene, meist haarlose, prall-elastische, feste, runde, über der Unterlage gut verschiebliche, symptomlose Knoten, ohne nachweisbaren zentralen Porus (s. a. Epidermalzysten).

In seltenen Fällen manifestieren sich Trichilemmalzysten, meist in Kombination mit Akneeffloreszenzen in streifenförmiger Anordnung (s. Naevus trichlemmocysticus) als organoider Epidermalnaevus.  

Histologie

Zystenwand aus geschichtetem Plattenepithel, das ohne Ausbildung eines Stratum granulosum verhornt. Kennzeichnung des mehrschichtigen Wandepithels sind glasige, zylindrische Epithelzellen, deren Kerne zum Lumen langsam verdämmern. Im Gegensatz zum verhornenden Plattenepithel der Hautoberfläche das über ein Stratum granulosum und der Ausbildung von Keratohyalingranula verhornt, flachen die Epithelzellen nicht ab. Die Begrenzungslinie zum Zystenlumen ist wellenförmig. Das Hornmaterial im Lumen der Zyste erscheint kompakt und ausgeprägt eosinophil. Es enthält Cholesterin, seltener Kalk.

Therapie

Therapie nur bei störender Kosmetik oder bei Beschwerden (sehr große Knoten, mechanisch störend). Exstirpation des ganzen Zystensacks und schichtweiser Verschluss.

Cave! Belassene Zystenwandreste verursachen Rezidive!

Verlauf/Prognose

Exzision ist kurativ, keine Rezidive.

Hinweis(e)

Das Wandepithel der Tricholemmalzysten kann proliferieren, verbreitern und zu Lasten des Hornmaterials in einen soliden Tumor übergehen. S.u. proliferierende Tricholemmalzyste.

Literatur
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  1. Haas N et al. (2002) Carcinoma arising in a proliferating trichilemmal cyst expresses fetal and trichilemmal hair phenotype. Am J Dermatopathol 24: 340-344
  2. Lopez-Rios F et al. (2000) Proliferating trichilemmal cyst with focal invasion: report of a case and a review of the literature. Am J Dermatopathol 22: 183-187
  3. Riemann H et al. (1999) Proliferating trichilemmal cyst with focal segments of metastatic squamous epithelial carcinoma. Hautarzt 50: 42-46
  4. Seidenari S et al. (2012) Hereditary trichilemmal cysts: a proposal for the assessment of diagnostic clinical criteria. Clin Genet 84:65-69
  5. Sethi S et al. (2002) Proliferating trichilemmal cyst: report of two cases, one benign and the other malignant. J Dermatol 29: 214-220
  6. Tola EN et al. (2013) Simple vulval trichilemmal cyst. J Obstet Gynaecol 33:320-321

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