Transitorische akantholytische Dermatose L11.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

benigne papulöse akantholytische Dermatose; Dermatose akantholytische transiente; Dermatose benigne papulöse akantholytische; Dermatose transitorische akantholytische; Grover M.; Grover`s disease; M.Grover; M. Grover; Morbus Grover; persistent acantholytic dermatosis; transient acantholytic dermatosis; transiente akantholytische Dermatose

Erstbeschreiber

Grover, 1970

Definition

Wahrscheinlich keine Entität, sondern Sammelbecken unterschiedlicher benigner, selbstlimitierender Dermatosen unbekannter Ätiologie, die histologisch durch Akantholyse gekennzeichnet sind. Möglicherweise Abortivform vom M. Darier bzw. M. Hailey-Hailey.

Ätiopathogenese

Unbekannt, kein familiäres Auftreten. Provokationen durch lokale Irritation, Sonnenlicht, Xerosis, vermehrtes Schwitzen und Hitze sind möglich.

Manifestation

Nach dem 40. Lebensjahr auftretend, v.a. bei hellhäutigen Männern.

Lokalisation

Bevorzugt Brust, Nacken, oberer Rücken.

Klinisches Bild

Das klinische Bild ist äußerst variabel. Stets besteht starker Pruritus. Beim ursprünglich von Grover beschriebenen Krankheitsbild finden sich disseminierte, urtikarielle, nicht konfluierende Papeln und Papulovesikel; Nikolski-Phänomen I und Nikolski-Phänomen II sind negativ (papulovesikulöser Typ). Möglich sind auch bullöse, einem Pemphigus vulgaris ähnelnde Formen, papulöse Formen ohne Ausbildung von Bläschen sowie papulokeratotische Formen (ähnlich der Dyskeratosis follicularis).

Histologie

Akantholyse mit subkornealer oder suprabasaler Spaltbildung, Spongiose und Dyskeratose. Unterschieden werden Darier-Typ, spongiotischer Typ, Hailey-Hailey-Typ und Pemphigus-Typ. Oft existieren mehrere Typen in einem histologischen Schnitt nebeneinander. Monomorphes, lymphohistiozytäres Infiltrat in der papillären Dermis.

Direkte Immunfluoreszenz

Pemphigusantikörper sind negativ.

Indirekte Immunfluoreszenz

Pemphigusantikörper sind negativ.

Externe Therapie

Glukokortikoidcremes wie 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Creme), 0,1% Mometason (z.B. Ecural Fettcreme) oder 0,1% Methylprednisolon (z.B. Advantan Creme), darüber Lotio alba. Therapieversuch insbes. bei quälendem Pruritus mit PUVA-Therapie oder UVB/UVA-Bestrahlung.

Interne Therapie

Glukokortikoide: 10-20 mg Prednisolon-Äquivalent/Tag (z.B. Urbason 8-10 mg oder Decortin Tbl. 15-20 mg). Zusätzlich Therapie mit Antihistaminika wie Desloratadin (z.B. Aerius) 5-10 mg/Tag oder Levocetirizin (z.B. Xusal) 5-10 mg/Tag. In äußerst therapieresistenten Fällen Therapieversuch mit Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 30-40 mg/Tag. Cave! Sichere Antikonzeption bei Frauen im gebärfähigen Alter ist zwingend erforderlich! Alternativ Acitretin (Neotigason Kps.) 20-30 mg/Tag.

Verlauf/Prognose

Meist Spontanheilung innerhalb von Wochen bis Monaten, aber auch jahrelange Verläufe sind möglich.

Literatur
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  1. Bergua P et al. (2003) Congenital acantholytic dyskeratotic dermatosis: localized Darier disease or disseminated benign papular acantholytic dermatosis? Pediatr Dermatol 20: 262-265
  2. Fantini F et al. (2002) Unilateral transient acantholytic dermatosis (Grover's disease) along Blaschko lines. J Am Acad Dermatol 47: 319-320
  3. Grover RW (1970) Transient acantholytic dermatosis. Arch Dermatol 101: 426-434
  4. Kiwan RA et al. (2002) Grover disease (transient acantholytic dermatosis) and piebaldism. Cutis. 69: 451-453
  5. Lang I et al. (1986) Das Spektrum der transienten akantholytischen Dermatosen. Hautarzt 37: 485-493
  6. Sakalosky PE et al. (2002) A case of acantholytic dermatosis and leukemia cutis: cause or effect? Am J Dermatopathol 24: 257-259
  7. Scheinfeld N et al. (2007) Seasonal variation of transient acantholytic dyskeratosis (Grover's disease). J Am Acad Dermatol 55: 263-268
  8. Streit M et al. (2000) Transitory acantholytic dermatosis (Grover disease). An analysis of the clinical spectrum based on 21 histologically assessed cases. Hautarzt 51: 244-249

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