Talgdrüsenkarzinom C44.L4

Zuletzt aktualisiert am: 10.03.2020

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Adenocarcinoma sebaceum; Carcinoma sebaceum; Karzinom,Talgdrüsenkarzinom; sebaceous carcinoma; Talgdrüsenadenokarzinom; Talgdrüsenkarzinom

Definition

Seltenes Karzinom der Adnexe mit Talgdrüsendifferenzierung. Auftreten an der Haut auch im Rahmen des Muir-Torre-Syndroms.

Einteilung

Nach Lokalisation werden unterschieden:

  • Okulär lokalisiertes Talgdrüsenkarzinom
  • Extraokulär lokalisiertes Talgdrüsenkarzinom

Manifestation

Isoliert an der Haut vorwiegend ab dem 70. Lebensjahr auftretend. Am Auge und beim Torre-Muir-Syndrom ist Auftreten bereits ab dem Jugendalter möglich.

Lokalisation

Meist in der Periorbitalregion, sehr viel seltener Nase, Augenbraue, Ohr, Lippe, Schläfe. In Einzelfällen auch am Stamm lokalisiert. Beschrieben wurde auch das Auftreten an Mundschleimhaut, Vulva und in der Parotis.

Klinisches Bild

0,5-2,0 cm großer Knoten. Das klinische Bild ist uncharakteristisch und von anderen malignen Non-Melanom-Tumoren der Haut nicht zu unterscheiden. Meist als krustiger oder ulzerierter, rot- gelber Knoten oder entsprechend gefärbte Plaque auftretend. Einzelne Tumoren imponieren unter dem Bild eines Keratoakanthoms. Auftreten u.a. auch bei Muir-Torre-Syndrom und bei Naevus sebaceus beschrieben.

 

Histologie

Asymmetrischer, infiltrierend wachsender Tumor mit breitem morphologischem Differenzierungsspektrum von relativ reifzellig (durch Sebozyten dominiertes Muster) bis hin zu unreifzellig (basaloider Zelltyp, kaum ausgereifte Sebozyten; zahlreiche Mitosen). Die Tumorstränge stellen sich homogen, kompakt, aus basaloiden Zellen mit Zell- und Kernatypien und zahlreichen Mitosen dar. Daneben auch reifzellige Anteile mit adenoidem Strukturmuster. In diesen Arealen können auch Nester ausgereifter Sebozyten auftreten. Talgdrüsenkarzinome können die Epidermis pagetoid infiltrieren. Bei unklaren Tumoren gibt die EMA-Immunperoxydase-Technik (epitheliales Membranantigen) gute Hinweise auf die sebozytäre Differenzierung.

Differentialdiagnose

Therapie

Die Behandlung der okulären Talgdrüsenkarzinome gehört in die Hand des erfahrenen Augenarztes. Ansonsten vollständige chirurgische Exzision (s.a. spinozelluläres Karzinom) des Primärtumors mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 1 cm. Randschnittkontrollen erforderlich. Ebenso sollte eine Sentinel Lymph Node Dissection (SNLD) durchgeführt werden

Extraokulär: Vollständige chirurgische Exzision des Primärtumors mit einem Sicherheitsabstand von 1 cm.

S.a.u. Karzinom, spinozelluläres. Sonographische und histologische Beurteilung.

Verlauf/Prognose

Metastasierung meist 1-2 Jahre nach Auftreten des Tumors, zunächst in die regionären Lymphknoten. Später können auch viszerale Metastasen auftreten.

Hinweis(e)

Signifikante Metastasierungpotenz. Okuläre Talgdrüsenkarzinome metastasieren bzw. rezidivieren in etwa 30% der Fälle. Die Metastasierungsquote der extraokulären Tumoren ist nicht gesichert, aber geringer als die der okulären.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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