T-Zell-Leukämie/Lymphom, adulte (HTLV-I+) C91.9

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Durch Infektion mit dem humanpathogenen Retrovirus HTLV-I+ (aber auch bei HTLV-I negativen AIDS Patienten auftretend) ausgelöstes, adultes leukämisches T-Zell-Lymphom.

Vorkommen/Epidemiologie

Endemiegebiete für dieses Virus sind Südjapan, die Karibik, der Süden der USA, Südamerika und Äquatorialafrika.

Ätiopathogenese

Die Übertragung von HTLV 1 erfolgt durch Geschlechtsverkehr, Stillen oder Blutkontakte.

Manifestation

Krankheitsbeginn zwischen dem 24. und 85. Lebensjahr.

Klinisches Bild

Beginn häufig mit Hautveränderungen; monomorphes papulöses Exanthem, Knoten und Tumoren, teils auch Bild der Mycosis fungoides oder des Sézary-Syndroms.

Histologie

Unterschiedlich dichte, das gesamte Korium und die angrenzende Subkutis durchsetzende, knotige, mittelgroß–großzellige Infiltrate.

Diagnose

Die Diagnose wird klinisch, histologisch und serologisch (HTLV-I positive Serologie) gestellt.

Therapie

Verlauf/Prognose

Gute Prognose, wenn Hautveränderungen im Vordergrund stehen, die mittlere Überlebenszeit beträgt dann > 20 Jahre. Bei der akuten (leukämischen) Form besteht schlechte Prognose. Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt < 1 Jahr.

Literatur
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  1. Bangham CR (2003) Human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1): persistence and immune control. Int J Hematol 78: 297-303
  2. Franchini G et al. (2003) T-cell control by human T-cell leukemia/lymphoma virus type 1. Int J Hematol 78: 280-296
  3. Hanchard B et al. (1991) Childhood infective dermatitis evolving into adult T-cell-leukaemia after 17 years. Lancet 338: 1593-1594
  4. Kottilil S et al. (2000) Hypercalcemia and T-cell-lymphoma with acquired immunodeficiency syndrome: occurrence without human T-cell leukaemia virus-I South Med J 93: 894-897
  5. Yamaguchi K (1994) Human T-lymphotropic virus type in Japan. Lancet 343: 213-216

Verweisende Artikel (1)

Infektionskrankheiten der Haut;

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