Syringom, malignes, chrondroides C79.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

maligner Mischtumor der Haut; Mischtumor maligner der Haut

Definition

Seltene Form eines malignen Adnextumors (bisher wurden etwa 40 Fälle in der Literatur beschrieben) mit apokriner Differenzierung. Metastasierung in die regionalen Lymphknoten, aber auch Fernmetastasen können auftreten. Meist histologischer Zufallsbefund bei klinisch nicht eindeutig klassifizierbarem Tumor.

Lokalisation

V.a. Extremitäten (61% der Fälle), Stamm (17%), Kopf und Nacken (22%) sind befallen.

Histologie

  • Typisch sind wie bei der benignen Verlaufsfrom (s.u. Mischtumor der Haut) die myxoide Degeneration der Matrix sowie adenoide Tumornester und -stränge unterschiedlicher Größe. Das maligne chondroide Syringom zeigt bei einer deutlich ausgeprägten myxoiden Degeneration nur wenige Mitosefiguren; ebenso eine verhältnismäßig geringe Zell- und Kernpolymorphie.
  • Immunhistologie: Unterschiedlich ausgeprägte Reaktivität für GFAP (glial fibrillary acidic proteins), Zytokeratin und S100 Protein.

Therapie

Exzision in toto. Bei histologischem Zufallsbefund Nachexzision mit Sicherheitsabstand von 2 cm nach allen Seiten. Offenbar sind Chemo- und Radiotherapie wirkungslos.

Verlauf/Prognose

Ungünstig.

Literatur
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  1. Gartmann H et al. (1992) Maligner Mischtumor der Haut (malignes chondroides Syringom). Akt Dermatol 18: 119-121
  2. Hirsch P, Helwig EB (1961) Chondroid syringoma. Mixed tumor of skin, salivary gland type. Arch Dermatol 84: 835-847
  3. Raitz R et al. (2003) A study of the extracellular matrix in salivary gland tumors. J Oral Pathol Med 32: 290-296
  4. Takahashi H et al. (2004) Malignant chondroid syringoma with bone invasion: A case report and review of the literature. Amm J Dermatopathol 26: 403-406

Weiterführende Artikel (3)

Exzision; Mischtumor der Haut; Zytokeratine;

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