Syringocystadenoma papilliferum D23.L4

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hidradenoma verrucosum fistulovegetans (Darier); Naevus syringoadenomatosus papilliferus; Naevus syringocystadenomatosus papilliferus

Erstbeschreiber

Elliot, 1893

Definition

Benigner Adnextumor mit apokriner Differenzierung. Etwa 1/3 der Fälle sind mit einem Naevus sebaceus assoziiert. Selten erfolgt der Übergang in ein apokrines duktales Karzinom.

Lokalisation

Vor allem Kapillitium, Gesicht, Hals, Achselhöhlen, Leistenbeugen und Genitalregion sind befallen.

Klinisches Bild

Meist solitärer, selten mehrzähliger oder in linearer Anordnung auftretender, rötlich-brauner, 1,0–5,0 cm großer Tumor mit überwiegend verruköser, teils auch ulzerierter Oberfläche.

Histologie

Meistens mäßig gut abgegrenzter, vom Oberflächenepithel ausgehender, dermaler Tumor mit zottenförmigen, papillären Konvoluten. Diese sind im oberen Bereich von Plattenepithel, in den tieferen Anteilen von zweireihigem kuboidalem oder zylindrischem Epithel ausgekleidet. Apokrine Dekapitation. In der Tiefe zeigen sich zystisch erweiterte Gangsysteme. Das Zentrum der Papillen ist mit Lymphozyten und Plasmazellen dicht ausgefüllt. Die plasmazellige Infiltration ist zwar ein charakteristisches Merkmal dieses Adnextumors, ist jedoch nicht spezifisch und wird auch bei anderen apokrin differenzierten Tumoren gefunden.

Therapie

Exzision in toto ist kurativ.

Verlauf/Prognose

Günstig.

Literatur
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