Subkutanes pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom C84.5

Zuletzt aktualisiert am: 30.10.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

CTCL-pannikulitisartiges; Pannikulitisartiges kutanes T-Zell-Lymphom; Pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom der Haut; Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma; Subkutanes pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom

Erstbeschreiber

Gonzales 1991

Definition

Sehr seltenes T-Zell-Lymphom (CTCL) älterer Menschen (>50 Jahre) mit primärem Sitz im subkutanen Fettgewebe.

Manifestation

Bevorzugt Personen > 50 Jahre. Selten im Kindesalter beschrieben. Kein Geschlechtspräferenz.

Lokalisation

v.a. untere Extremität.

Klinisches Bild

Beginn mit einem "an einen Infekt erinnerenden" Krankheitsbild mit ausgeprägtem allg. Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsverlust.

Der Hautbefund ist für ein kutanes T-Zell-Lymphom  untypisch. Es finden sich meist symptomlose oder leicht schmerzende, 5,0-20,0 cm durchmessende, subkutane, rote (inflammatorische),  plattenartige oder knotige Indurationen, sodass der erste klinische Eindruck eher an ein Erythema nodosum  oder ein atypisch lokalisiertes Erythem induratum erinnert. Langjährige rezidivierende Verläufe mit spontanen Remissionen sind die Regel. Ulzerationen sind die Ausnahme (bei etwa 6% der Patienten).  

Wird ein Hämophagozytose-Syndrom nachgewiesen (etwa bei 17% der Patienten) muss die prognostisch ungünstige subkutane Form des systemischen gamma/delta-T-Zell-Lymphoms in Erwägung gezogen werden. Hierbei können sich Sepsis-artige Krankheitsbilder entwickeln.

Histologie

Dichtes, noduläres Infiltrat in der Subkutis, mit sehr pleomorphen lymphoiden Zellen unterschiedlicher Größe, die sich häufig kranzförmig um Lipozyten ansammeln (sog. rimming). Übersichtsbild wie bei lobulärer Pannikulitis. Angiozentrisches Wachstumsmuster mit Fettgewebsnekrosen. Granulomatöse Sekundärreaktion, Erythrophagozytose in 30% der Fälle.

Immunhistologie: Tumorzellen exprimieren T-Zell-Marker: CD3, CD8, CD43, CD45RO, nicht exprimiert wird CD4! Die Tumorzellen exprimieren zytotoxische Proteine wie Perforin, TIA-1 und Granzym.

Klonales Rearragenment von TZR-Genen kann in den meisten Fällen nachgewiesen werden.

Immunzytogenetisch. Expression des alpha/beta T-Zell-Rezeptors (TZR). Eine Expression der beta/Gamma Kette des T-Zell-Rezeptors spricht für ein subkutane Infiltration der systemischen Form des gamma/delta-T-Zell-Lymphoms (GD-TZL) mit schlechter Prognose.    

Differentialdiagnose

Klinisch:

  • Pannikulitis: Meist subakutes Geschehen, meist schmerzhafte knotige subkutane Infiltrate.
  • Profunde, zirkumskripte Sklerodermie: Langsame nicht schmerzhafte, feste Indurationen. Histologie ist diagnostisch.

Histologisch: 

  • Subkutane Form des gamma/delta-T-Zell-Lymphom: Expression der gamma/delta-Kette der TZR. Wichtige DD(!) da das systemische gamma/delta-T-Zell-Lymphom eine deutlich schlechtere Prognose aufweist. 
  • Lupus-Pannikulitis: Infiltration durch kleine Lymphozyten, keine Zellatypien.
  • Extranodales NK/T-Zell-Lymphom: Expression von CD56; Assoziation mit EBV.    

Verlauf/Prognose

Meist langsam progredienter Verlauf. 5-Jahresüberlebnsrate von 80%.

Fallbericht(e)

Die 48 Jahre alte Patientin berichtete über ein seit 4-5 Jahren an beiden Beinen bestehendes, wechselhaft verlaufendes Krankheitsbild mit wenig schmerzenden, plattenartigen Indurationen, die sich unter Hinterlassung tief eingezogener, auch flächenhafter "Vernarbungen" von Haut und Subkutis zurückbildeten. Seit 1 Jahr seine analoge Veränderungen auch an Unterbauch aufgetreten.

Das Allgemeinbefinden der Pat. war unauffällig.

Labor: unauffällige Befunde für Blut-und Differenzialblutbild. Leberenzyme, Lipase, Amylase, alpha-1-Antitrypsin, Nierenwerte o.B.  Keine pathologischen Immunparameter. Borrelien-Serologie unauffällig.

Bildgebende Verfahren: o.B.

Histopathologischer und molekularbiologischer Befund: Dichtes, noduläres Infiltrat in der Subkutis, mit sehr pleomorphen lymphoiden Zellen unterschiedlicher Größe, die sich häufig kranzförmig um Lipozyten ansammeln (sog. rimming). Übersichtsbild wie bei lobulärer Pannikulitis. Immunhistologie: Tumorzellen exprimieren T-Zell-Marker: CD3, CD8, CD43, CD45RO, nicht exprimiert wird CD4! Klonales Rearragenment von TZR-Genen war nachweisbar.

Ther: Einleitung einer steroidalen Monotherapie (Prednisolon 1mg/kg/KG i.v.). Nach 8 Wochen komplette Rückbildung der Indurationen. Erhaltungsdosis 5mg/p.o. Nach 6 Moanten lokales Rezidiv. Jetzt Radiotherapie (GD 36 Gy, Fraktionierung 5 x /Woche 2,0Gy). Darunter komplette Rückbildung und 2 jährige Rezidivfreiheit. 

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Go RS et al. (2003) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: complete remission with fludarabine. Ann Hematol 82: 247-250
  2. Gonzalez CL et al. (1991) T-cell lymphoma involving subcutaneous tissue. A clinicopathologic entity
    commonly associated with hemophagocytic syndrome.
    Am J Surg Pathol 15:17-27.
  3. Guizzardi M et al. (2003) Cytotoxic gamma/delta subcutaneous panniculitis-like T-cell Lymphoma: report of a case with pulmonary involvement unresponsive to therapy. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 219-222
  4. Hoque SR et al. (2003) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a clinicopathological, immunophenotypic and molecular analysis of six patients. Br J Dermatol 148: 516-525
  5. Jaffe ES et al. (2003) Classification of cytotoxic T-cell and natural killer cell lymphomas. Semin Hematol 40: 175-184
  6. Kempf W, Cerroni L (2016) Kutane Lymphome. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New-York S. 915-917
  7. Kim YC et al. (2002) Extranodal NK/T-cell lymphoma with extensive subcutaneous involvement, mimicking subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma. Int J Dermatol 41: 919-921
  8. Kumar S et al. (1989) Subcutaneous panniculitis T-cell-lymphoma is a tumor of cytotoxic T-lymphocytes. Hum Pathol 29: 397-403
  9. Marzano AV (2000) Cytophagic histiocytic panniculitis and subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: report of 7 cases. Arch Dermatol 136: 889-896
  10. Mukai HY et al. (2003) Successful treatment of a patient with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with high-dose chemotherapy and total body irradiation. Eur J Haematol 70: 413-416
  11. Reimer P et al. (2003) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma during pregnancy with successful autologous stem cell transplantation. Ann Hematol 82: 305-309
  12. Wagner G et al (2016) Subkutanes  pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom. Hautarzt 67: 399-402
  13. Yamashita Y et al. (1999) A case of natural killer/T cell lymphoma of the subcutis resembling subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma. Pathol Int 49: 241-246

Weiterführende Artikel (4)

Granzyme; Pannikulitis (Übersicht); Perforin; TIA-1;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 30.10.2018