Still-Syndrom adultes M06.1

Zuletzt aktualisiert am: 15.11.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Adulter Morbus Still; Adultes Still Syndrom; Adult onset still disease; Adult onsetstill`s disease; AOSD; Still - Syndrom des Erwachsenen

Definition

Besondere Verlaufsform der primär chronischen Polyarthritis im Erwachsenenalter, einem autoinflammatorischen Syndrom mit rezidivierendem, urtikariellem Exanthem, Lymphadenopathie, re- und intermittierendem Fieber > 39 °C, Karditis, Leber- und Milzvergrößerung, Perikarditis, seltener Myokarditis.

Manifestation

Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

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Klinisches Bild

  • Hauptkriterien (n. Yamaguchi et al.):
    • Integument: Flüchtiges, urtikarielles, morbilliformes oder skarlatiniformes Exanthem an Extremitäten, Stamm und Gesicht mit hoher Rezidivfreudigkeit. Verstärkung häufig abends, morgens häufig nicht vorhanden (90%)
    • Intermittierende Fieberschübe > 39 °C mit 1-2 Spitzen/Tag, über mindestens 1 Woche persistierend (> 95%)
    • Arthralgien über mindestens 2 Wochen
    • Arthritiden > 2 Wochen (90%)
    • Leukozytose (> 10.000/μl) mit mindestens 80% Neutrophilen.
  • Nebenkriterien:
    • Halsschmerzen
    • Viszerale Manifestationen: Generalisierte, nicht schmerzhafte Lymphadenopathie mit oder ohne Splenomegalie (45%)
    • Transaminasen und/oder LDH erhöht
    • Perikarditis (25%)
    • Pleuritis (25%)
    • Rheumafaktor negativ
    • ANA negativ.

Die Diagnose "adultes Still-Syndrom" erfordert mindestens 5 Kriterien, davon 2 Hauptkriterien.

Labor

Unspezifische Entzündungszeichen mit Leukozytose und Neutrophilie, BSG und CRP deutlich erhöht, oft hoher Ferritinspiegel.Thrombozytose möglich (Höllweger N et al. 2018).

Histologie

Dermales Ödem mit weitgestellten Blut-und Lymphgefäßen, schütteres perivaskuläres Infiltrat auss neutrophilen Granulozyten, Lmphozyten und Makrophagen.  

Diagnose

Röntgenologisch zeigen sich gelenknahe Osteoporosen und periostale Reaktionen als Frühveränderungen. Bei chronischem Verlauf Nachweis von randständigen Usuren und Gelenkspaltverschmälerungen. Frühzeitiger Schluss der Epiphysenfugen.

Differentialdiagnose

Therapie

Nichtsteroidale Antiphlogistika, evtl. Kortikoide oder Basistherapeutika, entsprechend der primär chronischen Polyarthritis. Physiotherapie. S.u. Polyarthritis, chronische.

Hinweis(e)

Das adulte Still-Syndrom wird zu dem erweiterten Kreis der autoinflammatorischen Syndrome gezählt.

In seltenen Fällen werden Überlappungen mit dem Kikuchi-Fujimoto-Syndrom beschrieben, einer zervikal betonten selbst limitierten Lymphadenopathie.

Literatur
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  1. Herzer P (1986) Still syndrome in adults. Dtsch Med Wochenschr 111: 865-867
  2. Höllweger N et al. (2018) Adult onset Still`s syndrome. J Dtsch Dermatol 16: 491-492
  3. Kaufmann S et al. (1981) Still syndrome in adults. A contribution to the differential diagnosis of "fever of unknown origin". Med Welt 32: 1692-1697
  4. Prendiville JS et al. (2004) A Pruritic Linear Urticarial Rash, Fever, and Systemic Inflammatory Disease in Five Adolescents: Adult-Onset Still Disease or Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis sine Arthritis? Pediatr Dermatol 21: 580-588
  5. Zollner RC et al. (1997) Hyperferritinemia in Still syndrome in the adult and reactive hemophagocytic syndrome. Med Klin (Munich) 92: 494-498

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