Still-Syndrom M08.2

Zuletzt aktualisiert am: 13.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Arthritis atypische infantile rheumatoide; Arthritis chronische juvenile seronegative; Arthritis chronische systemische juvenile; Arthritis leucocytotica (Bessau); atypische infantile rheumatoide Arthritis; Chauffard-Ramon-Syndrom; Chauffard-Raymond-Syndrom; Chauffard-Still-Syndrom; chronische Arthritis; Dreier-Syndrom; juvenile; Morbus Still; Rheumatoide Arthritis atypische infantile; seronegative; systemische

Erstbeschreiber

Cornil, 1864; Still, 1896; Chauffard, 1896

Definition

Besondere Verlaufsform der primär chronischen Polyarthritis (rheumatoide Arthritis) im Kindesalter mit Lymphadenopathie, re- und intermittierendem Fieber, Karditis, Leber- und Milzvergrößerung, Anämie und rezidivierenden polymorphen Exanthemen.

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Vorkommen/Epidemiologie

Häufigste Erkrankung des rheumatischen Formenkreises im Kindesalter. Inzidenz: 5-20/100.000 Kinder/Jahr; Prävalenz: 30-200/100.000 Kinder.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Störungen der Immunregulation sowie virale und bakterielle Infektionen werden diskutiert.

Manifestation

Erkrankungsbeginn im 1.-4. Lebensjahr (Erkrankungsbeginn im Erwachsenenalter ist möglich).

Klinisches Bild

  • Arthritis/Polyarthritis: Arthralgien, Arthritiden mit bilateraler Schwellung der Hand-, Knie- und Fußgelenke und Myalgien. Sich langsam über Monate entwickelnde symmetrische Polyarthritis großer und kleiner Gelenke. Bei einem Teil der Patienten erfolgt eine Chronifizierung der Polyarthritis, die zu Funktionseinbußen und Gelenkdestruktionen führt.
  • Intermittierende Fieberschübe bis 40°C mit 1-2 Spitzen/Tag, die über Wochen persistieren können. Diagnosegebend ist eine Begleitung dieser Symptome durch 1 oder mehrere der nachfolgenden Kriterien (1-4):
    1. Flüchtiges, urtikarielles, morbilliformes oder skarlatiniformes Exanthem (hohe Rezidivfreudigkeit) an Extremitäten, Stamm und Gesicht.
    2. Generalisierte, nicht schmerzhafte Lymphadenopathie (25%)
    3. Hepatosplenomegalie (10-15%)
    4. Pleuritis und Perikarditis (7-20%).
  • Gefürchtet ist die Myokarditis, die zur Herzinsuffizienz führen kann.
  • Augenveränderungen: Iridozyklitis, Hornhautdegeneration, später Katarakt.

Labor

BSG-Beschleunigung; Rheumafaktor: negativ; Erhöhung von α1- und α2-Globulinen in der Serum-Elektrophorese; bei längerem Krankheitsverlauf IgG-Vermehrung; hypochrome Anämie; Leukozytose (Neutrophilie); Thrombozytose.

Diagnose

Röntgenologisch zeigen sich gelenknahe Osteoporosen und periostale Reaktionen als Frühveränderungen. Bei fortgeschrittenen Verläufen Nachweis von randständigen Usuren und Gelenkspaltverschmälerungen. Frühzeitiger Schluss der Epiphysenfugen.

Komplikation

Wachstumsverzögerung. Eine schwere Komplikation der systemischen Form kann eine ausgeprägte Anämie sein. Eine der ernsthaftesten Langzeitkomplikationen ist die sekundäre Amyloidose (etwa 4%), die zur Niereninsuffizienz mit ausgeprägter Proteinurie führt und eine hohe Letalitätsrate zur Folge hat.

Therapie

Nichtsteroidale Antiphlogistika, evtl. Kortikoide oder Basistherapeutika, entsprechend der primär chronischen Polyarthritis. Physiotherapie.

Verlauf/Prognose

  • Schubweiser Verlauf, möglicher Wachstumsstillstand nach Erreichen des Erwachsenenalters.
  • Mit schwer wiegenden Krankheitsverläufen assoziierte prognostische Faktoren:
    • Manifestation der systemischen Form vor oder bei Erreichen des 6. Lebensmonats
    • Weibliches Geschlecht
    • Rheumafaktor-Nachweis: positiv
    • Persistierende Morgensteifheit
    • Tendosynoviitis
    • Subkutane Knötchen
    • ANCA-Nachweis: positiv
    • Frühzeitiger Befall der kleinen Hand- und Fußgelenke
    • Plötzlich auftretende Hauterosionen.

Hinweis(e)

Das (infantile) Stiil-Syndrom wird, ebenso wie das adulte Stiil-Syndrom, zu dem erweiterten Kreis der sog. autoinflammatorischen Syndrome gezählt.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Chauffard A, Ramon (1896) Des adénopathies dans le rhumatisme chronique infectieux. Rev méd 16: 345
  2. Colebatch-Bourn AN et al. (2015)  EULAR-PReS points to consider for the use of imaging in the diagnosis and management of juvenile idiopathic arthritis in clinical practice. Ann Rheum Dis doi: 10.1136/annrheumdis-2015-207892
  3. Cornil V (1864) Mémoire sur les coincidences pathologiques du rhumatisme articulaire chroniques. Comptes rendus des séances et mémoires de la Société de biologie (Paris) 1: 3-25
  4. Dong S et al. (2015) Diagnosis of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis after treatment for presumed Kawasaki disease. J Pediatr 166:1283-1288
  5. Golsch S, Engst R, Borelli S (1992) Das Still-Syndrom aus dermatologischer Sicht. Z Hautkr 67: 394–396
  6. Hoeger PH et al. (2000) Neonatal onset of rash in Still's disease. J Pediatr 137: 128-131
  7. Husni ME et al. (2002) Etanercept in the treatment of adult patients with Still's disease. Arthritis Rheum 46: 1171-1176
  8. Ilowite NT (2002) Current treatment of juvenile rheumatoid arthritis. Pediatrics 109: 109-115
  9. Minden K et al. (2002) Long-term outcome in patients with juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Rheum 46: 2392-2401
  10. Quartier P et al. (2003) Efficacy of etanercept for the treatment of juvenile idiopathic arthritis according to the onset type. Arthritis Rheum 48: 1093-1101
  11. Schanberg LE (2003) Daily pain and symptoms in children with polyarticular arthritis. Arthritis Rheum 48: 1390-1397
  12. Still GF (1896) A special form of joint disease met with in children. Doctoral dissertation, Cambridge (UK)
  13. Still GF (1897) On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Transact 80: 47

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