Steatocystoma multiplex L72.20

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Sebocystomatosis Günther; Steatoma multiplex; Steatome; Talgzysten

Erstbeschreiber

Jamieson, 1873

Definition

Naevoide, zystische Adnextumoren mit Talgdrüsendifferenzierung. Steatocystoma multiplex kann in Assoziation mit multiplen Vellushaar-Zysten sowie der Pachyonychia congenita auftreten, die beide denselben Gendefekt aufweisen.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbte Mutation des Gens KRT17, das auf dem Genlokus 17q12-q21 kartiert ist, mit konsekutiver Störung des Keratins 17.
Pathogenetisch kommt es zu einer Erweiterung von Talgdrüsenfollikeln bei rudimentärem Talgdrüseninfundibulum ohne durchgängige Verbindung zur Hautoberfläche. Aus den darunterliegenden Talgdrüsenazini, -ausführungsgängen und Haaranlagen entwickelt sich eine geschlossene sterile Zyste, so dass es gewöhnlich zu keiner Entzündung kommt. Nur bei dem Krankheitsbild des Steatocystoma multiplex conglobatum werden chronische Entzündungsprozesse beobachtet.

Manifestation

Während der Pubertät auftretend.

Lokalisation

Vor allem Brust, Achselhöhlen und Rücken sind befallen. Selten auch auf der Stirn auftretend.

Klinisches Bild

Meist zahlreiche, disseminierte, 1-2 mm bis hin zu 1,0 cm große, tief dermal gelegene, hautfarbene, manchmal bläulich durchschimmernde Zysten.

Histologie

Wechselnd große, dermal und subkutan gelegene epitheliale Zyste. Zystenwand mit sägezahnartiger kutikulärer Hornschicht. Kein Stratum granulosum, Einlagerung von Talgdrüsenzellen oder von Talgdrüsenazini. Im Lumen: Hornzellmassen, Talg, häufig Haare.

Differentialdiagnose

Geschlossene Komedonen; apokrine Schweißdrüsentumoren; Acne cystica; Tricholemmalzyste.

Therapie

Hinweis(e)

Berichtet wurde über eine kongenitale lineare Form.

Literatur
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  1. Cho S et al. (2002) Clinical and histologic features of 64 cases of steatocystoma multiplex. J Dermatol 29: 152-156
  2. Jamieson WA (1873) Case of numerous cutaneous cysts scattered over the body. Edin Med J 19: 223-225
  3. Rollins T et al. (2000) Acral steatocystoma multiplex. J Am Acad Dermatol 43: 396-369
  4. Rongioletti F et al. (2002) Late onset vulvar steatocystoma multiplex. Clin Exp Dermatol 27: 445-447
  5. Rossi R et al. (2003) CO2 laser therapy in a case of steatocystoma multiplex with prominent nodules on the face and neck. Int J Dermatol 42: 302-304
  6. Sardana K et al. (2002) Facial steatocystoma multiplex associated with pilar cyst and bilateral preauricular sinus. J Dermatol 29: 157-159
  7. Schmook T (2001) Surgical pearl: mini-incisions for the extraction of steatocystoma multiplex. J Am Acad Dermatol 44: 1041-1042

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