Staphylococcal Scalded Skin Syndrome L00.-

Zuletzt aktualisiert am: 11.09.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dermatitis exfoliativa neonatorum; Dermatitis exfoliativa neonatorum staphylogenes; Fleischer-Pemphigus; Lyell Syndrom; Lyell-Syndrom; Metzgerpemphigus; Morbus Ritter von Rittershain; Pemphigoid; Pemphigoid der Säuglinge; Pemphigus acutus febrilis gravis; Pemphigus acutus neonatorum; Pemphigus febrilis; Ritter von Rittershain M.; SSSS; Staphylodermia superficialis bullosa; Staphylodermia superficialis bullosa neonatorum et infantum; Staphylodermia superficialis diffusa exfoliativa; staphylogenes; staphylogenes der Neugeborenen; Syndrom der verbrühten Haut

Erstbeschreiber

Ritter von Rittershain 1878; Lyell,1956

Definition

Staphylokokken-Toxin induzierte, meist schwer verlaufende (häufig Intensivpflichtigkeit) großflächige Dermatitis mit flächenhafter Ablösung der Haut. Die Blasenbildung ist intraepithelial lokalisiert.

Erreger

Staphylococcus aureus, meist Phagen der Gruppe II, hier insbesondere Typ 3A, 3C, 55 und 71

 

Ätiopathogenese

Ursächlich sind die exfoliativen Toxine (Exfoliatine A,B) bildende Staphylkokken. Diese zirkulierenden Exfoliatine bewirken als hochspezifische Serinproteasen die Spaltung interzellulärer Verbindungen der Epidermis (Desmoglein I - wird nur von der Epidermis gebildet) und führen damit zur Auflösung des Keratinozytenverbundes und einer intrapidermalen Blase. Die hochgelegene Blasenbildung in der Epidermis erklärt sich daraus, dass Desmoglein zwar in der gesamten Epidermis ausgebildet wird. In den tieferen Anteilen jedoch verhindert Desmoglein 3 eine weitere Akantholyse.      

 

Manifestation

Bei Säuglingen in den ersten 3 Lebensmonaten, Kleinkindern und immunologisch geschwächten Erwachsenen auftretend.

Klinisches Bild

Deutlich reduziertes Allgemeinbefinden mit Fieber, Hautspannung, ggf. eitrigem Schnupfen oder Konjunktivitis. Initial zeigt sich ein großflächiges, unscharf begrenztes, beugebetontes, scarlatiniformes Exanthem. Positives Nikolski-Zeichen.

Innerhalb von 1-2 Tagen an Rumpf und Extremiäten, Ausbildung großer, schlaffer, leicht platzender Blasen. Die geplatzte Blasendecke liegt wie ein nasses angeklatschtes Tuch auf den darunterliegenden roten Hautflächen.   

Austrocknung der Blasendecke, groblamellöse fetzige Abschuppung. Hierbei lassen sich die Hautfetzen wie ein dünnes Zellophanhäutchen leicht von der Unterlage abziehen. 

Histologie

Subkorneale Blase: Akantholytische Spaltbildung innerhalb des Stratum granulosum.

Schnellschnittdiagnostik: Stück des Blasendachs vorsichtig mittels Schere und Pinzette entfernen, in Kochsalzlösung einbringen, Schnellschnitt in einem histologischen Labor mittels Kryostattechnik und Färbung mit Methylenblau. Festlegung der Höhe der Blasenbildung in der Epidermis.    

Therapie allgemein

Entsprechend der TEN; stationäre Aufnahme; Antibiotika-Therapie.

Externe Therapie

Nekrotische Hautpartien ablösen, Blasen eröffnen. Offene Hautstellen mit Sulfadiazin-Silber (z.B. Flammazine) abdecken und steril verbinden. Mundhygiene mit adstringierenden Flüssigkeiten. Mehrfach tgl. Augenhygiene mit desinfizierenden und adstringierenden Augentropfen (z.B. Solan Augentropfen), zudem Dexpanthenol-haltige Augensalbe in dicker Schicht anwenden, Verklebungen mit Stieltupfer lösen.

Interne Therapie

Sofortige hoch dosierte Antibiotikagabe: Penicillinasefeste Penicilline i.v., z.B. Oxacillin (InfectoStaph) 2-4 g/Tag in 2-4 ED i.v. Alternativ Cephalosporine wie Cefuroxim (z.B. Zinacef) 750-1500 mg alle 6 Std. i.v. oder Cefotaxim (z.B. Claforan) 2 g alle 12 Std.; forcierte Diurese. 

 Merke! Glukokortikoide sind kontraindiziert!

Bei schweren Verläufen Bilanzierung von Flüssigkeit und parenteraler Ernährung. Sofortige Überprüfung der Intensivpflichtigkeit!

Verlauf/Prognose

Bei rechtzeitiger Therapie Reepithelisierung innerhalb von einer Woche. Ansonsten schwerer Verlauf. iw

Die "Recalcitrant erythematous desquamating disorder -RED- " wird als TSS-Variante aufgefasst. Bei diesem Krankheitsbild ist der Krankheitsverlauf mit etwa 50 Tagen deutlich prolongierter und durch wiederholte Rezidive gekennzeichnet.  

Literatur
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  1. Dobson CM et al. (2003) Adult staphylococcal scalded skin syndrome: histological pitfalls and new diagnostic perspectives. Br J Dermatol 148: 1068-1069
  2. Hanakawa Y et al. (2002) Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome. J Clin Invest 110: 53-60
  3. Patel GK et al. (2003) Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 4: 165-175
  4. Pereira FA et al. (2007) Toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 56: 181-200
  5. Petzelbauer P et al. (1989) Staphylococcal scalded skin syndrome bei zwei Erwachsenen mit akutem Nierenversagen. Hautarzt 40: 90-93
  6. Prevost G et al. (2003) Staphylococcal epidermolysins. Curr Opin Infect Dis 16: 71-76
  7. Suzuki R et al. (2003) Adult staphylococcus scalded skin syndrome in a peritoneal dialysis patient. Clin Exp Nephrol 7: 77-80

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