Sporotrichose B42.8

Zuletzt aktualisiert am: 16.11.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

De Beurmann-Gougerotsche Krankheit; Sporotrichosis

Erstbeschreiber

Schenck, 1898; Lutz u. Splendore, 1907

Definition

Weltweit auftretende, in Europa sehr selten gewordene, in Entwicklungsländern relativ häufige (sog. Verletzungsmykose), subakute oder chronisch verlaufende, in der Regel auf Haut und Subkutis begrenzte Infektionskrankheit, hervorgerufen durch Erreger des Sporotrix schenkii Komplexes. Bei den Vertretern handelt es sich um dimorphe Pilze.  Sie sind kulturell in wenigen Tagen bei Zimmertemperatur nachweisbar.

Erreger

Der dimorphe Pilz Sporotrix schenckii (Sporotrichon schenckii) ist ein Bodensaprophyt, der in einem Klima mit einer mittleren Temperatur von 20-25C° auf verfaulendem Holz und absterbenden Pflanzen lebt. Insofern tritt die Infektion v.a. bei der ländlichen Bevölkerung auf.

Neben Sporotrix schenckii sensu stricto umfasst der Sporotrichon-Komplex 4 weitere Arten:

  • S.albicans
  • S.brasiliensis
  • S.globosa
  • S.mexicana

Tiere stellen ein Erregerreservoir dar. Ausgehend von Hunden, Katzen, Pferden, Bisamratten, Schweinen, Vögeln, Reptilien (Zoonose)  kann es durch Kratz- oder Bißverletzungen zur Infektion kommen.

Einteilung

Man unterscheidet nach Form der Ausbreitung:

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweit, Nordamerika, Japan, v.a. Tropen und Subtropen, nur sporadisch in Europa. Die bisher einzige Epidemie trat Mitte des 20. Jahrhunderts in Südafrika bei Minenarbeitern auf, die sich an Grubenholz das von Sporotrix schenckii befallen war, infizierten.

Ätiopathogenese

Inokulation des Erregers durch Hautwunden (z.B. Pflanzenstachel); nachfolgend meist Aszendenz auf dem Lymphweg. Auch Übertragungen durch Insektenstachel oder als Zoonose sind beschrieben.

Manifestation

Vor allem bei Gärtnern, Landwirten oder Fischern auftretend. Gehäuft und komplikativ verlaufend bei Immunsupprimierten.

Lokalisation

Vor allem Hände und Füße, seltener Gesicht, nur ganz vereinzelt Stamm und Rücken.

Klinisches Bild

Inkubationszeit: Tage bis Monate nach einer häufig unbemerkten Verletzung (Verletzungsmykose: z.B. Dornenverletzung - im amerikanischen: rose gardner`s disease) bilden sich in einer lymphogen fortgeleiteten Infektion, meist wenig symptomatische, multiple, in Ketten längs der Lymphbahnen angeordnete (lymphogene Verbreitung), bläulichrote oder braune, 0,2-10,0 cm große, glatte oder schuppende, manchmal auch verruköse Papeln, Plaques und Knoten mit Tendenz zur Ulzeration oder mit Entleerung eitrigen Sekretes. Die Läsionen können zu flächigen Knotenkonglomeraten zusammenwachsen.

Bei der fixen kutanen Form, finden sich an der Eintrittsstelle, isolierte, 1,0-6,0 cm große (oder auch größere), wenig symptomatische, verruköse Plaques, Knoten oder Ulzera mit peripher akzentuiertem Randwall, die unbehandelt zentrifugal fortschreiten. 

Befall der Muskulatur und der Knochen ist möglich aber eher selten beschrieben,  und tritt v.a. bei Immunsuppression auf.

Histologie

Gemischtzellige entzündliche Reaktion der Dermis mit Lymphozyten, Granulozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Vereinzelt kleinere und größere Abszesse. Bei zunehmender Dauer der Infektion bildet sich ein zunehmender granulomatöser Entzündungscharakter heraus mit Histiozyten, Plasmazellen und Riesenzellen. In HE-Schnitten können in ca. 30% der Fälle sog. "asteroid bodies" nachgewiesen werden. Diese bestehen aus einer oder mehreren Pilzzellen im Zentrum, die von einem Kranz von stachelähnlichen, roten, eosinophilen Fortsätzen umgeben sind (s. Splendore-Hoeppli-Phänomen). Pilzzellen werden meist nur in der akuten Phase der Infektion gefunden. Die Zellen von S. schenckii sind im Gewebe 2-10 µm groß, sowohl hefeähnlich rund bis oval, auch länglich (die länglichen Elemente werden auch "cigar bodies" genannt). Empfehlenswert ist der Nachweis mittels Grocott-Färbung.

Diagnose

Klinik mit lymphogener Anordnung der Läsionen.

Histologie: bis zum Nachweis sind oft sind mehrfach Probeentnahmen zum Nachweis der Erreger erforderlich.

Leichte Anzucht des Erregers bei Zimmertemperatur aus Abstrich von Sekret oder aus Biopsat. Es kommt zu blütenartig angeordneten Konidien auf Hyphenstielen (Margaritenformen).

Interne Therapie

Itraconazol (z.B. Sempera) 400-600 mg/Tag p.o. über mind. 6 Wochen; um Rezidive zu verhindern, werden 100-200 mg über mehrere Monate gegeben (Vorgaben der amerikanischen Gesellschaft für Infektionskrankheiten). Itrakonazol hat sich als hocheffektiv erwiesen. 

Bei extrakutanen Formen: Amphotericin B 0,1 mg/kg KG/Tag, ansteigend auf 1,0 mg/kg KG als Infusion.

Alternativ Terbinafin: Die klinische Effizienz konnte in 2 Studien gezeigt werden (Dosierung: 500 mg/Tag p.o.). Dauertherapie 250mg/T<ag p.o. bis zu 42 Wochen.

Alternativ Ketokonazol: Die Ergebnisse der Ketoconazol-Therapie waren insgesamt eher enttäuschend, nur einzelne Fälle zeigten ein Ansprechen.

Bemerkung: Früher war Kaliumjodid Therapie der Wahl: Kaliumjodid wird in Form einer gesättigten wässrigen Lösung angewendet. Die Initialdosis beträgt 0,5-1,0 ml 3mal/Tag p.o. und wird tropfenweise bis zu einer Gesamtdosis von 3-6 ml 3mal/Tag erhöht. Die Mixtur ist besser genießbar, wenn sie zusammen mit Milch gegeben wird. Die Therapie sollte einen Monat über die klinische Remission hinaus gegeben werden.

Verlauf/Prognose

Günstig bei der lokalisierten und lymphangitischen Form. Keine Immunität. Nur selten erfolgen Spontanheilungen.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. de Beurmann CL, Gougerot H (1912) Les sporotrichoses. F. Alcan, Paris
  2. Eisfelder M et al. (1993) Erfahrungen mit 241 Sporotrichose-Fällen in Chiba/Japan. Hautarzt 44: 524-528
  3. Gottlieb GS et al. (2003) Disseminated sporotrichosis associated with treatment with immunosuppressants and tumor necrosis factor-alpha antagonists. Clin Infect Dis 37: 838-840
  4. Koga T et al. (2003) Therapeutic approaches to subcutaneous mycoses. Am J Clin Dermatol 4: 537-543
  5. Kohler A (2000) Sporotrichosis--fixed cutaneous and lymphocutaneous form. Hautarzt 51: 509-512
  6. Lutz A, Splendore A (1907) Sobre uma mycose observada em homens e ratos (Contribuição para o conhecimento das assim chamadas sporotricoses). Rev Med São Paulo 10: 443-450
  7. Nenoff P (2010) Sporotrichose. In: Plettenberg A, Meigel W, Schöfer H (Hrsg) Infektionskrankheiten der Haut, S. 199-200. Thieme Verlag, Stuttgart
  8. Nenoff P et al. (2015) Tropen-und Reise-assoziierte Dermatomykosen. Teil2: Kutane Infektionen durch Hefepizle. Schimmelpilze und dimorphe Pilze. Hautarzt 66: 522-532
  9. Orofino-Costa R et al. (2017) Sporotrichosis: an update on epidemiology, etiopathogenesis, laboratory and
    clinical therapeutics.An Bras Dermatol 92:606-620.
  10. Ponnighaus M et al. (2003) Sporotrichosis as the cause of a leg ulcer. Hautarzt 54: 64-66
  11. Queiroz-Telles F et al. (2003) Subcutaneous mycoses. Infect Dis Clin North Am 17: 59-85
  12. Restrepo A (1994) Treatment of tropical mycoses. J Am Acad Dermatol 31: 91-102
  13. Schenck RB (1898) On refractory subcutaneous abscesses caused by a fungus possibly related to the sporotricha. Bull Johns Hopkins Hospital 9: 286-290
  14. Secchin P et al. (2017) Cutaneous Nocardiosis Simulating Cutaneous Lymphatic Sporotrichosis.
    Case Rep Dermatol 9:119-129.
     

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