Spiradenom L74.8

Zuletzt aktualisiert am: 25.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Spiradenom ekkrines; Spiradenozylindrom

Erstbeschreiber

Hellwig u. Kersting, 1956

Definition

Seltener, undifferenzierter oder gering differenzierter, benigner (offenbar pluripotenter)  Adnextumor mit überwiegend ekkriner Differenzierung. Apokrine, vereinzelt auch follikuläre Differenzierung ist möglich. Gegen die (ausschließlich) ekkrine Genese spricht die Beobachtung, dass Spiradenome sehr selten an Handflächen und Fußsohlen auftreten.

Manifestation

Meist bei 20- bis 40-jährigen Erwachsenen auftretend.

Lokalisation

V.a. Kopf, Nacken, oberer Rumpfbereich oder Beugeseiten der Arme sind befallen.

Klinisches Bild

Meist solitärer, runder, 0,5-3 cm großer, derber, hautfarbener bis lividroter, scharf begrenzter, selten spontan oder auf Druck schmerzhafter Tumor mit glatter Oberfläche. Selten sind multiple, disseminierte oder linear angeordnete Geschwülste. Das klinische Bild ist, abgesehen von der möglichen Schmerzhaftigkeit wenig charakteristisch. Die Diagnose ist i.A. ein histologischer Zufallsbefund.

Histologie

Sehr distinkte, histologische Morphologie. In der tiefen Dermis gelegener, von einer fibrösen Bindegewebskapsel umgebener knotiger Tumorkomplex, teils aus einem oder mehreren Knoten bestehend. Das Parenchym besteht aus basaloiden wenig differenzierten Zellkomplexen. Nachweis von zentral gelegenen Zellen mit großen, blassen Kernen und leicht basophilem Zytoplasma und kleineren Zellen mit hyperchromatischen Kernen im Randbereich. Oft ist ein deutliches lymphozytäres Begleitinfiltrat vorhanden.

Differentialdiagnose

Leiomyom; Glomustumor. S.u. ANGLES für andere druckschmerzhafte Tumoren der Haut.

Therapie

Exzision in toto ist kurativ.

Hinweis(e)

Spiradenome treten nicht selten zusammen mit Zylindromen auf, ggf. auch beide zusammen mit Trichoepitheliomen und Trichoblastomen (s.u. Brooke-Spiegler-Syndrom). Neuerdings werden Spiradenom und Zylindrom als eine Entität angesehen, die unter dem  Begriff Spiradenozylindrom zusammengefasst werden.  

Literatur
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  1. Eich N et al. (1985) Das ekkrine Spiradenom. Hautarzt 36: 240–241
  2. Kersting E, Helwig EB (1956) Eccrine spiradenoma. Arch Dermatol 73: 199-227
  3. Granter SR et al. (2000) Malignant eccrine spiradenoma (spiradenocarcinoma): a clinicopathologic study of 12 cases. Am J Dermatopathol 22: 97-103
  4. Leonard N et al. (2003) Low-grade malignant eccrine spiradenoma with systemic metastases. Am J Dermatopathol 25: 253-255
  5. Massoumi R et al. (2006) Cylindroma as tumor of hair follicle origin.J Invest Dermatol. 2006 May;126(5):1182-1184

  6. Mirza I et al. (2002) Malignant eccrine spiradenoma. Arch Pathol Lab Med 126: 591-594
  7. Rose C (2014) Tumoren der Kopfhaut. Besondere Aspekte ausgewählter Beispiele. Hautarzt 65: 1030-1036 
  8. Ter Poorten MC et al. (2003) Familial eccrine spiradenoma: a case report and review of the literature. Dermatol Surg 29: 411-414

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