Spindelzelllipom D17.9

Zuletzt aktualisiert am: 03.03.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Pleomorphes Lipom; Pleomorphic Lipoma; Spindle cell Lipoma

Erstbeschreiber

Enzinger u. Harvey, 1975

Definition

Das dermal/subkutan auftretende Spindelzelllipom stellt sich als schmerzloser, solitärer, langsam wachsender, gutartiger, weicher Knoten dar.

Manifestation

Verhältnis Männer zu Frauen = 9:1. Meist im mittleren Lebensalter (Durchschnitt: 57Jahre)  auftretend.

Lokalisation

Vor allem Nacken oder Schulterregion sind befallen; seltener die oberen Partien des Rumpfes. Auch im Bereich der Mundhöhle lokalisiert (Zunge). Das Spindelzelllipom tritt v.a. in den tieferen Weichgewebe auf.

Klinisches Bild

Solitärer, prallelastischer, kutaner oder subkutaner, knotiger Tumor.

Histologie

Gut umschriebener, gekapselter Tumor, der neben reifen Fettzellen uniforme, längliche Spindelzellen innerhalb einer muzinösen Matrix enthält. In einigen Bereichen reine Spindelzellpopulationen ohne Fettzellen. Palisadenformation von Spindelzellen kann zur Fehlinterpretation mit neurogenen Tunoren führen. Die (sehr seltenen) dermal lokalisierten Spindezelllipome sind ungekapselt.     

Wechselhafter Kollagen- und Muzingehalt, produziert durch die Spindelzellen. Muzin kann bei starker Vermehrung zu artifiziellen Hohlräumen (pseudovascular clefts) führen. Bisweilen zahlreiche Mastzellen innerhalb des Tumors. Die nicht-lipogenen Anteile sind reaktiv für CD34, seltener für Desmin; S100-Protein meist nicht reaktiv.

Pleomorphe Lipome enthalten multinukleäre Riesenzellen mit Rosetten-artig angeordnten Kernen. 

Zytogenetisch weisen pleomorphe Lipome rekurrente Verluste auf Chromosom 16q13-qter, partielle Verluste auf 13q und Totalverluste von Chomosom 13 auf (Jäger M  2018). 

Diagnose

Histologie ist diagnostisch.

Differentialdiagnose

Therapie

Exstirpation falls klinisch störend.

Verlauf/Prognose

Der Tumor ist gutartig, wächst langsam und neigt nur in Ausnahmefällen postoperativ zum Rezidiv.

Literatur
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  1. Enzinger FM, Harvey DA (1975) Spindle cell lipoma. Cancer 36: 1852-1859
  2. Goto T et al. (2004) Spindle cell lipoma of the knee: a case report. J Orthop Sci 9: 86-89
  3. Harvell JD (2003) Multiple spindle cell lipomas and dermatofibrosarcoma protuberans within a single patient: evidence for a common neoplastic process of interstitial dendritic cells? J Am Acad Dermatol 48: 82-85
  4. Jäger M et al (2018) Pleomorphes Lipom. J Dtsch Dermatol Ges 16: 207-209  
  5. Karim RZ (2003) Intramuscular dendritic fibromyxolipoma: myxoid variant of spindle cell lipoma? Pathol Int 53: 252-528
  6. Lau SK et al. (2015) Spindle cell lipoma of the tongue: a clinicopathologic study of 8 cases and review of the literature. Head Neck Pathol 9:253-259.
  7. Machol JA 4th et al. (2015)  Spindle Cell Lipoma of the Neck: Review of the Literature and Case Report. Plast Reconstr Surg Glob Open 3:e550.
  8. Matsushima N et al. (2003) Dermal spindle cell lipoma of the posterior neck: CT and MR findings. Eur Radiol 13(Suppl 4): L241-242
  9. Mentzel T (2000) Lipomatous tumors of the skin and soft tissue. New entities and concepts. Pathologe 2000 21: 441-448
  10. Nascimento AF et al. (2002) Liposarcomas/atypical lipomatous tumors of the oral cavity: a clinicopathologic study of 23 cases. Ann Diagn Pathol 6: 83-93
  11. Tardio JC et al. (2004) Angiomyxolipoma (vascular myxolipoma) of subcutaneous tissue. Am J Dermatopathol 26: 222-224

Verweisende Artikel (1)

Angiomyxolipom;

Weiterführende Artikel (6)

CD34; Desmin; Fibrosarkom; Liposarkom; S100-Proteine; Schwannom;

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