Solides Gesichtsödem bei Rosazea L71.8

Zuletzt aktualisiert am: 17.09.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Gesichtsödem solides bei Rosazea; Morbihan's disease; Morbus Morbihan, Rosaceous lymphedema; Oedème érythémateux faciale chronique; Persistierende Gesichtsschwellung bei Rosazea; Rosacea ödematosa; Solid persistent facial oedema

Erstbeschreiber

Robert Degos, 1957

Definition

Chronisch persistierendes Erythem oder Ödem der oberen Gesichtshälfte ungeklärter Ätiologie ohne weitere Einschränkung des Allgemeinbefindens. Wahrscheinlich ist dieses Krankheitsbild als eine seltene, "ödematöse Variante" der Rosazea einzuordnen.

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz ist unbekannt. Krankheitsbild wird häufig verkannt oder nicht als Sonderform der Rosacea eingeordnet.

Ätiopathogenese

Wie bei Rosazea unbekannt.

Lokalisation

Bevorzugt betroffen sind: Wange, Nase, Augenlider, Stirn

Klinisches Bild

Flächige, zunächst inkonstante, später persistierende, diffuse und unscharf begrente, polsterartige Schwellungen und Rötungen des Gesichts mit äußerst unangenehmem Spannungsgefühl der Haut; seltener auch Juckreiz.

Die Schwellungen sind initial sukkulent weich, später zunehmend fest, auch derb und nicht eindrückbar.

Gleichzeitig kann eine Rosazea bestehen. Die Schwellungszustände korrelieren aber nicht mit dem Schweregrad der Rosazea.

Nicht selten führen die Gesichtsschwellungen zu persistierenden Lidschwellungen, die von den Patienten als das eigentliche Problem betrachtet werden. 

Histologie

Das histologische Bild ist nicht spezifisch. Es finden sich in der oberen und mittleren meist ausgepägt ödematösen Dermis perivaskuläre und periadnexielle lymphozytäre und histiozytäre Infiltrate sowie zahlreiche Mastzellen. Mastzellen werden in Verbindung mit der Fibrose gebracht. 

Histologisches Muster: Perivaskuläre und peridanexielle Dermatitis in der oberen und mitttleren Dermis. Nicht spezifisch.     

Differentialdiagnose

Bei akuter Symptomatik: Systemischer Lupus erythematodes (die serologischer Systemerscheinungen des SLE fehlen, serologischer Ausschluss)

Bei chronisch persistierender Schwellung: Melkersson-Rosenthal-Syndrom (bei der klassischen Symptomentrias: Cheilitis granulomatosa, Fazialisparese, Lingua plicata fällt die Abgrenzung nicht schwer. Schwieriger auszuschließen sind die unterschiedlich ausgeprägten Minusvarianten mit rezidivierenden uni- oder bilaterale, orofaziale Schwellungen (Lidschwellungen sprechen eher für die Rosazeavariante).

Kutane Muzinose (Plaqueartige Form der kutanen Mucinosis). Hierbei finden sich 2,0 bis 10,0 cm große oder auch größere, ein- oder mehrzählige, rote, meist symptomlose, mäßg indurierte, nicht schuppige Plaques, die eine gepunzte, follikelbetonte Oberfläche (peau d`orange) aufweisen. Erkrankung spricht ie das REM-Syndrom auf Chloroquin an. 

Blepharochalasis: Bei diesem "Alterszustand" fehlt i.A. die Entzündungsymptomatik und Wechselhaftigkeit. Es besteht ein Hautüberschuss ohne ödematöse Komponente.

    

Therapie

Ausgesprochene Therapieresistenz. Erfolge werden beschrieben mit Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,2-0,5 mg/kg KG/Tag in Kombination mit dem Mastzellblocker Ketotifen (z.B. Zaditen 1-2 mg/Tag) über mehrere Monate.

Alternativ: Clofazimin (z.B. Lampren) 4mal/Woche 100 mg p.o.

Alternativ: Thalidomid 100 mg/Tag.

Alternativ: Diuretika - Furosemid: 60 mg/Tag oder Spironolactone: 75 mg 2x/Tag (Messikh R et al. 2012) . 

Hinweis:  Der Nutzen von Lymphdrainagen ist unklar wird aber vielfach empfohlen (Melnik B et al. 2018).

 

Externe Therapie

Der Einsatz von Brimonidin kann empfohlen werden.

In  klinischen Studien hatte Brimonidin-Gel signifikant größere Verbesserungen der Gesichtsrötung bei Rosacea erythematosa erzielt als Placebo. Eigene Erfahrungen sind günstig verlaufen!  Das  Gel wird täglich in etwa erbsengroßer Menge auf die befallenen Areale aufgetragen. Die Wirkung wird innerhalb einer 30 Minutenfrist erwartet (Präp. Mirvaso®).

Operative Therapie

Bei kosmetisch entstellenden persistierenden Lidschwellungen bleibt letztlich nur eine korrektive, operative Lidplastik übrig. Bei dieser Indikation sollte mit dem verhältnismäßig kleinen operativen Eingriff nicht gezögert werden.

Hinweis(e)

Namensgebend für die Erkrankung als "Morbus Morbihan"  ist die Region Morbihan in der Bretagne, wo diese Erkrankung offenbar gehäuft auftritt.   

Literatur
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  1. Degos R et al. (1957) Nouveau cas d´oedème érythémateux faciale chronique. Bull Soc Franc Derm Syph 80: 257  
  2. Hölzle E et al. (1995) Morbus Morbihan - Chronisch persistierendes Erythem und Ödem des Gesichts. Hautarzt 46: 796–798
  3. Jansen T et al. (1996) Morbus Morbihan. Akt Dermatol 22: 161–163
  4. Jansen T et al. (1998) Persistent erythema and edema of the face associated with rosacea and lymph vessel dysplasia. Hautarzt 49: 932-935
  5. Megahed M et al. (2013) Morbus Morbihan als Sonderform der Rosacea. Hautarzt 64: 884-886 
  6. Melnik B et al. (2018) Akne und Rosazea. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie Allergologie G. Plewig et al. (Hrsg) Springer Verlag S 1330
  7. Mazzatenta C et al. (1997) Solid persistent facial oedema (Morbihan's disease) following rosacea, successfully treated with isotretinoin and ketotifen. Br J Dermatol 137: 1020-1021
  8. Messikh R et al. (2012) Efficacy of diuretics in the treatment of Morbihan's disease: three cases.
    Ann Dermatol Venereol 139:559-563.
     

Verweisende Artikel (2)

Gesichtsschwellung; Lidschwellung;

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