Sneddon-Syndrom M30.82

Zuletzt aktualisiert am: 19.09.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Livedo racemosa apoplectica; Livedo racemosa generalisata mit zerebrovaskulären Störungen; livedo reticularis and cerebrovascular lesions

Erstbeschreiber

Ehrmann, 1907; Champion u. Allison, 1965; Sneddon, 1965

Definition

Nicht inflammatorische, potenziell lebensbedrohliche, systemische, thrombotische  Vaskulopathie die sich durch die Trias:

  • eine Livedo racemosa
  •  zebrovaskuläres Insulte mit neuropsychiatrischen Auffälligkeiten
  • und einer labilen arteriellen Hypertonie

kennzeichnet.

Pathophysiologisch handelt sich um eine thrombotische Vaskulopathie kleiner bis mittlerer Gefäße an der Kutis-Subkutis-Grenze, wodurch ein gestörter Blutfluss mit "als blitzfigurenartig" beschriebenen Hautläsionen (Livedo racemosa) entstehen. Seltener sind zentrale Nekrosen.  

Eine Sonderform des Sneddon-Syndroms findet sich bei Patienten mit nachweisbaren Phospholipid-Antikörper. Hier ist das Krankheitsbild als Variante des systemischen Lupus erythematodes zu interpretieren, als sog. sekundäres Sneddon-Syndrom.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz liegtt bei 0,4/100.000;  

Ätiopathogenese

Sowohl autosomal-dominanter als auch autosomal-rezessiver Erbgang sind beschrieben. Risikofaktoren sind Nikotinabusus, Hypertonie, Hyperlipidämie und Einnahme hormoneller Antikonzeptiva. Pathogenetisch kommt es zu Verschlüssen von kleinen und mittleren Arteriolen.

Manifestation

Meist bei Frauen zwischen dem 27. und 45. Lebensjahr auftretend.

Lokalisation

Rumpf, Gesäß, nicht selten kombiniert mit einer Raynaud-Symptomatik.  

Klinisches Bild

Ausgeprägte Livedo racemosa mit Blitzfiguren-artigen Gefäßzeichnungen der Haut. Häufig begleitende Akrozyanose, auch Raynaud-Symptomatik.

Neurologische Symptome: Schwindel, transitorische ischämische Attacke (TIA), Hirninfarkt, Epilepsie.  

Seltener sind Beteiligungen von Herz, Nieren, Augen.

Die Hautveränderungen gehen den systemischen Veränderungen meist um Jahre voraus.

Labor

Anti-Phospholipid-Antikörper sind bei mehr als 50% der Patienten nachweisbar. Thrombozytose kann assoziiert sein (s.u. Thrombozyt)

Diagnose

  • Angiographie der Handgefäße: Kalibervariationen und Verschlüsse vor allem der Digitalarterien.
  • Zerebrale Angiographie: Pathologische Kalibervariationen und Verschlüsse mittelgroßer und kleiner intrakranieller Gefäße.
  • EEG: je nach Ausmaß der zerebralen Durchblutungsstörungen Allgemeinveränderungen und/oder Herdbefunde.
  • CT/MRT: Nachweis von Infarkten, eventuell Hirnatrophie.

Therapie

Eine kausale Therapie ist nicht bekannt, die symptomatische Therapie ist unbefriedigend.

Interne Therapie

  • Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin): 100 mg/Tag p.o. ist prophylaktisch indiziert.
  • Cumarinpräparate (z.B. Marcumar): Sollten bei Z.n. Thrombosen über einen Zeitraum von mind. 6 Monaten eingesetzt werden.
  • Merke! Besonders wichtig sind die Einstellung des Nikotingenusses sowie das Absetzen einer oralen Kontrazeption bei Frauen!

  • Immunsuppressiva: Eine immunsuppressive Therapie ist lediglich beim Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern indiziert, hier ist eine Kombination von Prednison mit Azathioprin bzw. Cyclophosphamid (s.u. Lupus erythematodes, systemischer) zu empfehlen.

Hinweis(e)

Bei Familienangehörigen mit Hautmanifestationen wie Livedo reticularis, Akrozyanose oder Raynaud-Phänomen sollte auch auf zerebrovaskuläre Störungen geachtet werden.

Hinsichtlich Kinderwunsch ist eher abzuraten, da Verschlechterung der Symptomatik  gehäuft beobachtet wird.

Literatur
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