Smoldering systemische Mastozytose Q82.2

Zuletzt aktualisiert am: 27.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Mastozytose-Syndrom; Smoldering mastocytosis; Smoldering Mastozytose, Smoldering systemic mastocytosis; SSM

Definition

Bei der smoldering (systemic) mastocytosis liegt keine Hautbeteiligung vor. Die Mastzellinfiltrate finden sich ausschließlich im Knochenmark.

Der ursprüngliche Begriff "Mastozytose-Syndrom" wurde für (systemische) Mastozytosen verwendet, bei denen keine Hautveränderungen nachweisabt waren. Der Begriff wird in den neueren Klassifikationen nicht mehr aufgeführt.

Bei den systemischen Mastozytosen (indolente systemische Mastozytose, aggressive systemische Mastozytose, Mastzellenleukämie) ist die Haut in unterschiedlichem Umfang und unterschiedlicher Häufigkeit mitbeteiligt.

 

Klinisches Bild

Die Patienten klagen, unabhängig von ihrem Tryptase-Wert neben Juckreiz, über unspezifische Symptome wie gastrointestinale Beschwerden (Diarrhoen, abdominelle Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen), Tachykardie, Hypotension, Cephalgien, Muskel-, Knochenschmerzen, Flush, Müdigkeit und diffuse neuropsychiatrische Störungen. Bis zu 30% der Patienten weisen eine Knochenbeteiligung auf (Osteopenie, Osteoporosse, Osteosklerose, Die ossären Zytokeine RANKL (receptor activator of nuclear factor kappa B-ligand), OPG (Osteoprotegerin) und SOST (Sclerostin) sind bei Patienten mit ISM (indolenter systmischer Mastozytose) erhöht und können in den Knochenumbau eingreifen. 

Diagnose

Entsprechend Mastozytose.

Therapie

Entsprechend Mastozytose.

Verlauf/Prognose

Entsprechend Mastozytose.

Weiterführende Artikel (1)

Mastozytose (Übersicht);

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 27.04.2018