Small Fiber Neuropathie G63.1 - G63.8

Zuletzt aktualisiert am: 07.02.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Kleinfaserneuropathie; SFN

Definition

Generalisierte oder lokalisierte Erkrankung durch direkte Schädigung der kleinen unmyelinisierten Nervenfasern der Haut und versch. anderer Organe (sog. C-Fasern und Ad-Fasern) mit konsekutiver Funktionsstörung. C-Fasern (sog. somatische Fasern) dienen der Innervation der Haut und sind an der Regulation versch. Organe beteiligt (autonome Fasern).

Ätiopathogenese

Die Ursache ist häufig nicht zu klären (idiopathische Small Fiber Neuropathie). 

Häufig liegen systemische Erkrankungen vor, die zu einem generalisierten Schaden der kleinen epidermalen unmyelisierten C-Fasern  führen. Angeschuldigt werden Systemerkrankungen wie:

Weiterhin neurotoxische Medikamente v.a. Antibiotika wie Metronidazol, Linezolid, antiretrovirale Medikamente, Statine, Chemotherapeutika sowie chronischer Alkoholismus (F10.2). 

Klinisches Bild

Iin erster Linie empfinden die Patienten brennende Schmerzsymptome, v.a. der unteren Extremität (distal-symmetrisches neuropathisches Syndrom), aber auch Parästhesien oder brennenden Juckreiz (burning feet). Die Krankheit verläuft meist langsam progredient. Zusätzlich können bei Patienten ein Restless Leg-Syndrom, Hypo- oder Hyperhidrose, Diarrhöen, Obstipation, Sicca-Syndrom, Flush und Erektionsstörungen auftreten.

Auch bei isolierten neuropathischen Schmerzen wie "burning-mouth syndrome" ohne weitere sensorische Symptome kann eine Kleinfaserneuropathie über eine reduzierte intraepidermale Nervenfaserdichte (IENFD) nachgewiesen werden.

Histologie

Eine „Small Fiber Neuropathie“ kann durch Bestimmungen der intraepidermalen Nervenfaserdichte (IENF) nachgewiesen werden. Ausgezählt werden alle Nervenfasern, welche die epidermale Grenzschicht kreuzen. Bei der Small Fiber Neuropathie ist die Dichte der intradermalen Nervenfasern reduziert. Gelegentlich finden sich morphologische Veränderungen wie Schwellungen der Nerven Endigung.

Therapie

Festellung und Behanldung einer systemischen Ursache.

Kälte reduziert (wie bei anderen Juckreizformen) den neuropathischen Juckreiz.

Capsaicin-Creme in ansteigender Konzentration -alternativ Capsaicin-Pflaster

 Antikonvulsiva (z.B. Gabapentin - Maximaldosis 3.600mg/Tag p.o.); alternativ Pregabalin (maximal 600mg/Tag p.o.)

Bein unzureichender Wirkung Kombination des Antikonvulsivum mit einem Antidepressivum (z.B. Paroxetin 20mg/Tag, Mirtazapin 15mg/Tag oder Amitriptylin 50mg/Tag)

Literatur
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