Skleroporphyrie E80.1

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Sklerosen der Haut bei 2–4% der Patienten mit Porphyria cutanea tarda.

Lokalisation

Lichtexponierte Areale.

Klinisches Bild

Kleinherdige bis großflächig konfluierende Sklerose. Durch Verhärtung der Lider und Nasolabialfalten kann es zu einem maskenartigen Gesicht kommen. Auch an Hals, Stamm und proximalen Extremitäten zeigen sich einzelne derbe Plaques oder strangartige derbe Platten.

Therapie

Entsprechend der Porphyria cutanea tarda.

Literatur
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  1. Karamfilov T et al. (2003) Pansclerotic porphyria cutanea tarda after chronic exposure to organic Solvents. Hautarzt 54: 448-452
  2. Schwarz M (1992) Skleroporphyrie. Z Hautkr 67: 70–71

Weiterführende Artikel (2)

Porphyria cutanea tarda; Sklerosis; ;

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