Sklerodermie zirkumskripte (Übersicht) L94.0

Zuletzt aktualisiert am: 29.03.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Circumscribed scleroderma; CS; Keloidmorphea; Linear scleroderma; Localized morphea; localized scleroderma; Lokalisierte Sklerodermie; Morphea; Morphea en coup de sabre; Morphea en plaques; Morphoea; scleroderma circumscribed; Scleroderma en coup de sabre; Sclerodermia circumscripta; Sklerodermie disseminierte zirkumskripte; Sklerodermie herdförmige zirkumskripte; Sklerodermie kleinfleckige zirkumskripte; Sklerodermie lokalisierte; Sklerodermie noduläre zirkumskripte; Sklerodermie unilaterale zirkumskripte; Zirkumskripte Sklerodermie; ZS

Definition

Heterogene Gruppe von chronischen, in Schüben verlaufenden, sklerosierenden Bindegewebserkrankungen der Haut, die je nach Subtyp und Lokalisation unterschiedliche Beteiligungen hautnaher Strukturen wie Fettgewebe, Muskulatur, Gelenke und Knochen aufweisen. Ein Befall innerer Organe wie z.B. Herz, Lunge, Niere oder Gastrointestinaltrakt ist bei der zirkumskripten Sklerodermie eine Rarität; ebenso selten sind Übergänge in eine systemische Sklerodermie nachweisbar.

Der klinische Verlauf ist i.A. charakterisiert durch eine initiale livide Rötung, durch zentrifugale Ausdehnung mit zentraler Abblassung, Ausbildung einer Sklerose mit umgebendem, entzündlichem Randsaum ( Lilac-Ring). Er weist ein erhebliches klinisches Spektrum hinsichtlich Lokalisation, Schweregrad und Rezidivhäufigkeit auf.  

Einteilung

Man unterscheidet je nach Form, Größe und Sitz der sklerotischen Bindegewebsverhärtung 3 klinische Typen und verschiedene Sonderformen:

Typ I  Plaqueförmige zirkumskripte Sklerodermie (ZS) mit Varianten (ca. 70% der Erwachsenen und bei ca. 30% der Kinder):

  • Varianten:
    • Plaque- oder Morphea-Typ auch limitierte Form der ZS (etwa 60% des ZS-Gesamtkollektivs) 
    • generalisierte, zirkumskripte Sklerodermie (Maximalvariante des Plaque- oder Morphea-Typs)
    • bullöse, zirkumskripte Sklerodermie (bullöse Variante des Plaque-Typs)
    • kleinfleckige, zirkumskripte Sklerodermie (Guttata-Typ)
    • unilaterale, zirkumskripte Sklerodermie
    • Atrophisierender Typ ( Atrophodermia idiopathica et progressiva) (etwa 20% des ZS-Gesamtkollektivs)

Typ II  Lineare (oder bandförmige) zirkumskripte Sklerodermie (10-30% der Erwachsenen und ca. 65% der Kinder):

Typ III  Profunde, zirkumskripte Sklerodermie (ca.12% der Kinder):

In einer AWF-Leitlinie werden  4 Untergruppen unterschieden (limitierte CS; generalisierte CS; lineare CS, tiefe CS; als Sonderformen gelten (s.o): Pansclerotic disabling disease of children (foudroyant fortschreitende generalisierte zirkumskripte Sklerodermie); Hemiatrophia faciei progressiva (Typ Parry-Romberg);  Eosinophile Fasziitis.

Vorkommen/Epidemiologie

Die Inzidenz liegt im Gesamtkollektiv bei 2/100.000. Bei  Kindern und Adoleszenten werden analoge Inzidenzen angegeben. Die Erkrankung tritt vorwiegend bei Weißen (85%) auf, bei Farbigen zu 5% und bei Asiaten zu 3%.

Ätiopathogenese

  • Unbekannt. Diskutiert werden genetische (Korrelation mit HLA-B8, DR1, DR5), immunologische, autoimmunologische,  hormonelle, virale, toxische, traumatische, medikamentöse, neurogene oder vaskuläre Faktoren.
  • Bei der linearen ZS werden als Entstehungsursachen neben Traumata, Infektionen, genetischen Faktoren auch embryonale Störungen vermutet u.a. eine epigenetische Mosaikkonstellation (s.u. Mosaik, kutanes). 
  • Insbes. bei jungen Pat. können Borrelieninfektionen eine zirkumskripte Sklerodermie initiieren (Borrelia associated early-onset morphea) oder unter dem Bild einer zirkumskripten Sklerodermie verlaufen (Borrelien-spezifische Antigene wie OspA oder OspC haben ein hohes antigenes Potenzial und können autoreaktive Prozesse in Gang setzen). S.u. Borrelien.
  • Zunehmend setzt sich die Meinung durch, dass es sich um eine autoimmunologische Erkrankung handelt (autoimmunologische und rheumatische Erkrankungen in der Familie,  begleitende rheumatische oder autoimmunologische Erkrankungen,  ANA +). 
  • Smad-Proteine scheinen auf Molekularebene eine Rolle bei Fibrosierungs-Prozessen zu spielen. Studien haben gezeigt, dass nach UVA1-Phototherapie die Expression vom Smad7 mRNA in klinisch betroffenen Arealen erniedrigt ist. Des Weiteren scheinen antimikrobielle Peptide und proinflammatorische Zytokine wie z.B. IL-6 und IL-8 pathogenetisch eine Rolle zu spielen. IL-6-mRNA, IL-8-mRNA und ß-Defensin-mRNA waren nach UVA1-Phototherapie ähnlich wie bei den Smad-Proteinen in klinisch betroffenen Arealen erniedrigt. Weitere Studien werden benötigt, um die pathogenetische Relevanz bzgl. der klinischen Manifestation aufzuklären.

Manifestation

w:m= 4:1; dieses Verhältnis trifft sowohl für Erwachsene wie auch für Kinder zu.

Alter bei Erstmanifestation: 

  • Kinder v.a. um das 8. LJ., aber auch bereits ab dem 2. LJ. beginnend (bei 35% des Gesamtkollektivs liegt die Erstmanifestation im Kindesalter).
  • Erwachsene zwischen dem 20.-50. LJ (bei 65% des Gesamtkollektivs liegt die Erstmanifestation im Erwachsenalter).

Gehäuft werden bei Familienangehörigen Autoimmunerkrankungen wie chronische Polyarthritis oder Lupus erythematodes gefunden.

Manifestation

Manifestationsgipfel: 1.-4. Lebensjahrzehnt

Lokalisation

V.a. sind Stamm (58%), untere Extremitäten (24%), obere Extremitäten (12%) oder Kopf (6%) betroffen. Schleimhautveränderungen sind selten vorhanden. Aussparung der perimamillären und der genitoanalen Regionen.

Klinisches Bild

Beim Typ I der zirkumskripten Sklerodermie (limitierte Form) werden verschiedene Varianten beobachtet:

  • Klassischer Plaque- oder Morphea-Typ: Meist schmerzlose, chronisch stationäre, an Stamm und Extremitäten lokalisierte, unterschiedlich große (0,5-30,0 cm oder größer), rundliche oder ovale, auch großflächig konfluierte, sich zentrifugal ausdehnende, scharf begrenzte, weiße, rote oder braune flächige verhärtete Indurationen. Im Zentrum der Indurationen erfolgt häufig die Ausbildung einer weißen oder gelben, harten, mit der Unterlage verbackenen Platte, in der die Follikelstruktur fehlt (Zerstörung der Haarfollikel). Häufig sind diese Indurationen von einem ringförmigen, blauvioletten bis fliederfarbenen Erythemsaum umgeben = Lilac Ring (Zeichen der Progression). Die Läsionen der zirkumskripten Sklerodermie können rundlich bis oval, auch landkartenartig gegliedert sein.
  • Bei der Atrophodermia idiopathica et progressiva handelt es sich um eine klinische primär atrophisierende Variante des Plaque-Typs mit großflächigen, wenig indurierten, rot-braunen oder roten, leicht eingesunkenen atrophischen Arealen.
  • Die Guttata-Form (auch Konfetti-Typ) der zirkumskripten Sklerodermie (Morphea guttata) zeigt meist disseminierte, rumpfbetonte gelblich-weißliche, oberflächlich glänzende, wenig indurierte, kaum 1 cm große Flecken, Papeln oder Plaques. Initial können zart rote Flecken imponieren.
  • Die "generalisierte Form der zirkumskripten Sklerodermie" liegt nach der AWF-Leitlinie dann vor, wenn mindestens drei anatomische Lokalisationen betroffen sind. Bevorzugt betroffen sind Rumpf, Oberschenkel und die Lumbosakralregion. Die Plaques treten häufig symmetrisch auf und können zu größeren Arealen konfluieren, dann mit Bewegungsstörungen verbunden. Als äußerst schwer verlaufend stellt sich die sehr seltene "Disabling pansclerotic morphea" dar, die als Maximalvariante der generalisierten CS einzuordnen ist (s. Abb.). Die Kombination linearer und disseminierter großflächiger Areale mit nur geringer Regressionstendenz der Fibrose führt häufig schon im Kindesalter zu Kontrakturen und Wundheilungsstörungen.

Typ II der zirkumskripten Sklerodermie (lineare oder bandförmige zirkumskripte Sklerodermie):

  • Streifenförmige oder bandartige oder systematisierte Indurationen mit Verlauf in Längsrichtung (segmentale Ausrichtung? Blaschko -Linien?). Lokalisation: v.a. an den Extremitäten (bandförmige zirkumskripte Sklerodermie) oder am Kapillitium (häufig an der Stirn: Sklerodermie en coup de sabre) gefunden. Diese können als milde verlaufende Formen unter Hyperpigmentierungen abheilen. Häufiger jedoch sind derbe sklerotische Streifen, die über Gelenke hinwegziehend zu Bewegungseinschränkungen führen. Die lineare zirkumskripte Sklerodermie vom Typ "en coup de sabre" wird meist frontoparietal, meist paramedian von den Augenbrauen bis in die behaarte Kopfhaut (läsionale Alopezie) hinein gefunden. Hierbei ist eine fokale Beteiligung des ZNS auszuschließen. Als Variante der linearen zirkumskripten Sklerodermie ist die sog. progressive faziale Hemiatrophie (Hemiatrophia faciei progressiva) anzusehen.

Typ III der zirkumskripten Sklerodermie:

  • Die profunde zirkumskripte Sklerodermie (deep morphea) ist der seltenste Subtyp der zirkumskripten Sklerodermie (<5% der Patienten). Hierbei lassen sich plattenartige oder knotige Indurationen im subkutanen Fettgewebe und den anliegenden Faszien ( Sklerofaszie, eosinophile Fasziitis) palpieren. Dabei kann die überdeckende Haut unbeteiligt über der Induration verschieblich sein. Die Veränderungen manifestieren sich gelegentlich symmetrisch, bevorzugt an den Extremitäten. Sie kann schon im Kindesalter auftreten und sich teilweise auch ohne eine vorangehende entzündliche Reaktion manifestieren.

Bei etwa 20% wurden in einer Übersichtsarbeit bei Erwachsenen (s.a Sklerodermie, zirkumskripte juvenile) extrakutane Manifestationen beobachtet, wobei diese (abgesehen von Skelett-und Muskelveränderungen bei den linearen Formen) klinisch keine Rolle spielen :

  • Skelett (25-44%): Polyarthritis, Osteoporose.
  • Magen-Darm-Trakt (ca. 12%): Dysphagie, gastroösophagealer Reflux, Diarrhoe, Obstipation.
  • Genitaltrakt: 38% der Pat. leiden unter einem Lichen sclerosus et atrophicans.
  • Lunge (7%): Fibrose (Belastungs- und Ruhedyspnoe), Husten, Zyanose.
  • Muskel: Myopathie (Schwächegefühl), Schmerzen.
  • Herz: Rhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss.
  • Niere: Proteinurie, Insuffizienz, Hypertonie.
  • Leber: Primär-biliäre Zirrhose
  • Neurologische Symptome: MS (7-10fach erhöhtes Risiko gegenüber der Normalbevölkerung).

Autoimmunologische Begleiterkrankungen: Lupus erythematodes, systemischer (58 fach erhöhtes Risiko gegenüber der Normalbevölkerung); Vitiligo (3,5 fach erhöhtes Risiko gegenüber der Normalbevölkerung; Psoriasis vulgaris (1,4-5fach erhöhtes Risiko gegenüber der Normalbevölkerung).

Labor

Antinukleäre Antikörper sind (schwankend je nach Literatur und Typ) in 7-81% der Fälle positiv, ohne dass dies einen Hinweis auf eine systemische Beteiligung gibt. DNA-AK und ENA sind negativ. 

Histologie

  • Entzündliches Stadium: Dichtes entzündliches Infiltrat, vor allem aus Lymphozyten. Ödematöse Verquellung der Kollagenfaserbündel. Septale Pannikulitis in den oberen Anteilen des Fettgewebes mit schütteren oder auch knotigen Rundzellinfiltraten an der dermo-subkutanen Grenze. Selten Bildung von Keimzentren. Umschließung von Fettgewebslobuli durch kollagene Bündel.
  • Sklerotisches Stadium: Breite Vermehrung des dermalen Bindegewebes zu Lasten des subkutanen Fettgewebes. Homogenisierte verbreiterte Kollagenfaserbündel verlaufen parallel zur Hautoberfläche. Atrophische Adnexe, schlitzförmige verengte Gefäße. Eingemauerte ekkrine Schweißdrüsen. Eher schüttere perivaskuläre und diffuse lymphozytäre Infiltrate. Knotige Verdichtung der Infiltrate an der Grenze zur Subkutis. Breite, homogenisierte und auch ödematisierte Fettgewebssepten mit schütteren Rundzellinfiltraten.

Diagnose

Charakteristisches klinisches Bild. Die histologische Untersuchung ist diagnosestützend aber selten beweisend.

Differentialdiagnose

Frühe entzündliche Phase der limitierten ZS (Morphea) 

  • Lichen sclerosus
  • Vitiligo (wichtige Abgrenzung bei Befall der Genitoanalregion; Histologie ist hierbei diagnostisch)  
  • Erythema chronicum migrans
  • kutane Mastozytose  
  • Granuloma anulare  
  • Bestrahlungsdermatitis  
  • Mycosis fungoides  
  • Arzneimittelreaktionen

Spätes Stadium der limitierten ZS (Morphea) mit  führender Hyperpigmentierung.

  • postinflammatorische Hyperpigmentierung  
  • Lichen planus actinicus  
  • Café-au-Lait-Flecken  
  • Erythema dyschromicum perstans

Spätes Stadium der limitierten ZS (Morphea) mit  führender Atrophie  

  • Acrodermatitis chronica atrophicans  
  • Lipodystrophie  
  • Lichen sclerosus: (wichtige DD zur kleinfleckigen zirkumskripten Sklerodermie; Histologie ist hilfreich jedoch nicht immer beweisend; zirkumskripte Sklerodermie befällt im Gegensatz zu Lichen sclerosus et atrophicus nie die Schleimhäute der Genitialien)  
  • Narbe
  • Necrobiosis lipoidica (Histologie ist in Zusammenhang mit dem klinischen Befund diagnostisch).

Generalisierte ZS  

  • systemische Sklerodermie (bei der zirkumskripten Sklerodermie fehlen ANA und der Organbefall)  
  • Pseudosklerodermien  
  • Scleroderma adultorum Buschke  
  • Skleromyxödem  
  • sklerodermiforme graft-versus-host disease  
  • Mischkollagenose  
  • nephrogene systemische Fibrose (Leitsymptome: Niereninsuffizienz, rapider Verlauf, Gadolinium-Anwendung bei MRT-Untersuchungen).

Lineare ZS vom Typ en coup de sabre  

  • Pannikulitiden  
  • progressive partielle Lipodystrophie  
  • fokale dermale Hypoplasie  
  • Steroidatrophie
  • Lupus erythematodes profundus

 

 

Komplikation

Im Kindesalter kann es bei Typ II und III, v.a. bei gelenkübergreifenden Herden, zu Wachstumsstörungen in dem betroffenen Körperteil kommen (s.u. Sklerodermie, zirkumskripte juvenile).

Therapie

Physiotherapie: Lymphdrainage, Massage, Krankengymnastik sind hilfreich. Insbes. bei linearen, gelenkübergreifenden Formen muss die Gelenkbeweglichkeit durch physikalische Therapie erhalten werden. Die Biomechanische Stimulation (BMS) unterstützt die Förderung der Durchblutung und der tiefen Massage mit Lockerung des Gewebes.

Therapie allgemein

  • Vermeidung von lokalem Druck und Verletzungen (z.B. enger Hosenbund, drückende Schuhe am Fußrücken). Permanenter Druck kann bei vorhandener Sklerodermie zur Ausbildung neuer Herde führen.
  • Physiotherapie: Studien zur Effizienz einer Physiotherapie bei der zirkumskripten Sklerodermie existieren aus versch. Gründen nicht. Die Maßnahmen sind dennoch ein wichtiger begleitender Bestandteil in der multimodalen Behandlung der Erkrankung und werden im klinischen Alltag häufig eingesetzt.
    • Insbesondere die gelenküberschreitende lineare zirkumskripte Sklerodermie sollte physiotherapeutisch behandelt werden.
    • Bindegewebsmassage und manuelle Lymphdrainage können im sklerotischen Stadium begleitend zur Systemtherapie oder im Anschluss an eine Systemtherapie durchgeführt werden (1-2x/ Woche über 3-6 Monate)
    • Krankengymnastik und Muskelaufbau sind bei dem linearen Subtyp der Extremitäten zwingend notwendig.

Externe Therapie

  • Glukokortikoide: Insbesondere beim Plaque-Typ in einer aktiven Phase, sind topische Steroide wirksam. Therapiedauer: etwa 3 Monate, mittel- bis hochpotente topische Steroide 1-2x/Tag streng läsional applizieren.
  • Intraläsionale Glukokortikoidapplikationen werden meist nur bei dem seltenen linearen Subtyp „en coup de sabre“ im aktiven Randbereich durchgeführt. Am häufigsten wird Triamcinolonacetonid 10-40 mg mit Lidocain 1:2 - 1:4 verdünnt intraläsional injiziert.
  • Vitamin D 3 -Analoga ( Calcipotriol oder Tacalcitol) können einen Gewebe-erweichenden Effekt erwirken. Zur Pflege der trockenen, vulnerablen Haut eignen sich Cremes und Lotiones mit Harnstoff (Eucerin Urea Lotion, Lipoderm Urea) oder auch mit Nachtkerzensamenöl (Eucerin Omega 12% Lotion, Lipoderm Omega).
  • Topische Calcineurininhibitoren: Kleinere Pilotstudien und Fallberichte beschreiben den erfolgreichen Einsatz von Tacrolimus 0.1% unter Occlusion bei der Morphea. Die Effektivität dieses Therapieansatzes ist nicht hinreichend gesichert.
  • Imiquimod: Hierzu existieren wenige Fallserien und einige Kasuistiken. Nach 3-6 Monaten Therapie wurde eine deutliche Verbesserung von Dyspigmentierung, Sklerose und Erythem beschrieben. Die Effektivität dieses Therapieansatzes ist nicht hinreichend gesichert.

Bestrahlungstherapie

  • Empfohlen wird die konsequente Bestrahlung mit UVA1 in einer aufsteigenden Dosierung, beginnend mit 5 J/cm² bis zu 20 J/cm². Die entzündliche Komponente lässt sich so bereits nach 10-15 Behandlungen beherrschen. Bei bereits eingetretener Sklerose sollte die UVA1-Bestrahlung in der genannten Dosis beibehalten werden, bis das Gewebe weicher geworden ist. Neben der antiinflammatorischen Wirkung kommt es unter der UVA1-Bestrahlung zur Freisetzung von Kollagenase mit entsprechender Erweichung des kollagenen Bindegewebes.
  • Im Erwachsenenalter kann unter Berücksichtigung der Nebenwirkungen eine hoch dosierte UVA1-Therapie durchgeführt werden. Hierdurch lässt sich ggf. auch die Sklerose und Hypopigmentierung zurückbilden.
  • In einer kontrollierten Studie zur Phototherapie bei der zirkumskripten Sklerodermie konnte gezeigt werden, dass UVA1 signifikant effektiver ist als Schmalband-UVB-Phototherapie.

Interne Therapie

  • Beim lineären Subtyp mit Gesichtsbefall oder Gelenkbeteiligung, bzw. Gefährdung des Längenwachstums sollte frühzeitig eine Therapie mit Methotrexat in Kombination mit einer systemischen Glukokortikoid-Pulstherapie eingesetzt werden (Prednisolon 1,0 g i.v. über 3 Tage/ 6 monatliches Therapieregime).
  • Bei generalisierter zirkumskripter Sklerodermie wurden Hochdosisprotokolle mit Steroidpulstherapie (1,0 g Prednisolon/Tag i.v. über 3 Tage) in Kombination mit einer MTX-Dauertherapie (15 mg/Woche MTX p.o.) mit gutem Erfolg eingesetzt. Auch bei dieser Variante ist die Therapie möglichst frühzeitig zu beginnen.
  • Ermutigende Resultate wurden mit der Low-dose Methotrexat-(Mono-)Therapie (15 mg/Woche MTX p.o. über einen Zeitraum von 24 Wochen) erzielt.
  • Weitgehend verlassen ist inzwischen die früher häufig eingesetzte Systemtherapie mit Penicillin G 10 Mega IE/Tag i.v. über 10 Tage (3 Zyklen im Abstand von 4 Wo.). Ausnahme: V.a. beim Vorliegen einer Borrelieninfektion.
  • D-Penicillamin: Behauptet im internationalen Schrifttum nach wie vor einen gewissen Stellenwert (persönliche Erfahrungen sind diesbzgl. negativ).

Operative Therapie

  • Bei sklerotisch bedingten Wachstumsstörungen, dermatogener Kontraktur, narbiger Alopezie ist die rechtzeitige operative Intervention indiziert.
  • Im Gesichtsbereich sollte ein spezialisiertes Zentrum der Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgie, bei Beteiligung der Gelenke und Extremitäten ein spezialisierter Kinderchirurg bzw. Orthopäde aufgesucht werden.

Verlauf/Prognose

Im Allgemeinen aktiver Verlauf über mehrere Jahre, danach brennt die Erkrankung aus, es bleiben die entstandenen Sklerosierungen bzw. Atrophien.

25% der Patienten erleiden ein Rezdiv. Dies kann noch nach Jahren der Latenz erfolgen. Eine besonders hohe Rezidivquote zeigt die lineare Form.

Naturheilkunde

Antiinflammatorische Wirkung zeigen v.a. Dulcamaris-Produkte, z.B. Cefabene Salbe oder auch Dermatodoron.

Hinweis(e)

Im anglo-amerikanischen Schrifttum wird zunehmend der Beriff Morphea statt zirkumskripte Sklerodermie verwendet.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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