Sklerodermie zirkumskripte pansklerotische L94.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 16.01.2023

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Synonym(e)

disabling pansclerotic Morphea; Disabling pansclerotic morphea of childhood; pansklerotische Morphea; pansklerotische zirkumskripte Sklerodermie

Definition

Seltene, aggressive, zu großflächiger Sklerosierung von Haut, Subkutis, Faszien, Muskulatur und Knochen neigende, profunde, linear-bandförmgie zirkumskripte Sklerodermie. Dieser meist zu erheblichen Kontrakturen und seltener auch zu mutilierender Atrophie führende, "disabling" Sklerodermietyp ist sehr selten. Nur wenige Einzelfälle sind beschrieben.  

Manifestation

V.a. Kinder vor der Adoleszenz. Seltener liegt die Erstmanifestation im frühen Erwachsenenalter; m:w=1:2/3;  

Komplikation(en)

Allg. Infektanfälligkeit die zu Bronchopneumie und Sepsis führen können. Entwicklung von Kontrakturen und Immobilität. Weiterhin besteht die Gefahr der chronischen Ulkusbildung auf den straffen Skleroseplaques. In hartnäckig persistierenden Ulzera besteht auch im frühen Ewachsenenalter eine überduchschnittliche Gefahr der Karzinomentstehung.   

Therapie

An Systemtherapien sind folgende Medikamente mit wechselndem Erfolg aufgeführt (nur Einzelkasuistiken)

Literatur
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  1. Iqbal MPet al. (2007) Disabling pansclerotic and plaque morphoea. J Coll Physicians Surg Pak 17:495-496
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  4. Maragh SH et al. (2005)  Disabling pansclerotic morphea: clinical presentation in two adults. J Am Acad Dermatol 53 (2 Suppl 1): 115-119
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  6. Singh A et al. (2014) Adult-onset unilateral disabling pansclerotic morphea. Indian J Dermatol 59:316
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Verweisende Artikel (1)

Lineare zirkumskripte Sklerodermie ;

Weiterführende Artikel (4)

Bosentan; Methotrexat; Mycophenolatmofetil; Sildenafil;

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